Budd-Chiari sündroom: põhjused, nähud, diagnoos, kuidas ravida, prognoos

Haigus ja Budd-Chiari sündroom on seisundid, mis esinevad maksa vereringe häirete korral, mis erinevad arengu ja sümptomatoloogia osas. Sündroom on ainult verevoolu rikkumine, mis on põhjustatud ekstravaskulaarsetest põhjustest. Budd-Chiari tõbi on sageli sekundaarne veresoonte kahjustus kaasneva patoloogia taustal. Vaatamata erinevatele etioloogilistele alustele on mõlemal haigusseisundil sarnased sümptomid, mis erinevad ainult nende arengu kiiruse poolest..

Etioloogia

Budd-Chiari sündroomi põhjused on mitmesugused. Kõik nad on jagatud kahte rühma - kaasasündinud ja omandatud. Sellega seoses on teadlased kindlaks teinud patoloogia peamised vormid: primaarne ja sekundaarne.

  • Kaasasündinud anomaaliast põhjustatud haigus - madalama vena cava membraani nakatumine või stenoos - on Jaapanis ja Aafrikas tavaline. See avastatakse juhuslikult patsientide uurimisel muude maksahaiguste, veresoonkonna häirete või tundmatu päritoluga astsiidi suhtes. See sündroomi vorm on esmane. Maksa laevade kaasasündinud anomaalia - haiguse peamine etiopatogeneetiline tegur.
  • Sekundaarne sündroom on peritoniidi, kõhu trauma, perikardiidi, pahaloomuliste kasvajate, maksahaiguste, kroonilise koliidi, tromboflebiidi, hematoloogiliste ja autoimmuunsete häirete, ioniseeriva kiirguse, bakteriaalsete infektsioonide ja helmintiaarsete sissetungide, raseduse ja sünnituse, kirurgia, mitmesuguste invasiivsete meditsiiniliste protseduuride komplikatsioon, ravimid.
  • Idiopaatiline sündroom areneb 30% juhtudest, kui haiguse täpset põhjust pole võimalik kindlaks teha.

Sündroomi etioloogilisel klassifikatsioonil on 6 vormi: kaasasündinud, trombootiline, traumajärgne, põletikuline, onkoloogiline, maksa.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

  1. Põhjusliku teguri mõju,
  2. Veenide kitsendamine ja obstruktsioon,
  3. Aeglane verevool,
  4. Seisvate nähtuste areng,
  5. Hepatotsüütide hävitamine armistumisega,
  6. Hüpertensioon portaalveeni süsteemis,
  7. Kompenseeriv vere väljavool läbi maksa väikeste veenide,
  8. Mikrovaskulaarse organi isheemia,
  9. Maksa perifeerse mahu vähenemine,
  10. Elundi keskosa hüpertroofia ja esilekutsumine,
  11. Nekrootilised protsessid maksakoes ja hepatotsüütide surm,
  12. Maksa talitlushäired.

Haiguse patoloogilised tunnused:

  • Laienenud, sile ja lilla maksakude, mis meenutab muskaatpähklit;
  • Nakatunud trombootilised massid;
  • Kasvajarakke sisaldavad verehüübed;
  • Väljendunud venoosne ummik ja lümfataas;
  • Tsentrilobulaarne nekroos ja kaugelearenenud fibroos.

Sellised patoloogilised muutused põhjustavad haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Ühe maksaveeni oklusiooni korral võivad iseloomulikud sümptomid puududa. Kahe või enama venoosse pagasiruumi ummistus põhjustab portaali verevoolu halvenemist, suurenenud rõhku portaalsüsteemis, hepatomegaalia arengut ja maksakapsli ülepingutamist, mis kliiniliselt avaldub valu paremas hüpohondriumis. Hepatotsüütide hävitamine ja elundite talitlushäired - patsientide puude või surma põhjused.

Portaalveeni tromboosi arengut provotseerivad tegurid:

  1. Istuv või seisv töö,
  2. Istuv eluviis,
  3. Regulaarse kehalise tegevuse puudumine,
  4. Halvad harjumused, eriti suitsetamine,
  5. Teatud ravimite, mis suurendavad vere hüübimist, võtmine,
  6. Ülekaal.

Ärahoidmine

Haigust iseloomustab maksa anumate sisese seina põletik koos ummistumisega. Väljavoolu raskuste tõttu stagneerub veri maksas. Lisaks haigusele eristavad arstid eraldi Budd-Chiari sündroomi kui sekundaarset elundikahjustust: muud põhjused, mis ei ole otseselt maksa anumatega seotud, põhjustavad venoosse vere väljavoolu rikkumist.

Kõige sagedamini diagnoositakse Budd-Chiari tõbi keskealistel naistel. Esinemise põhjused on järgmised:

  • portaalveeni, maksa muude anumate pärilikud defektid;
  • operatsioonid, kõhuõõne trauma;
  • tiinuse periood, sünnitus;
  • vere hüübimise patoloogia, kalduvus tromboosile;
  • hormoonidega rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine;
  • vähid kõhus;
  • mitmesugused maksahaigused;
  • kõhukelme ja südame koti põletik;
  • nakkused;
  • polütsüteemia.

Need tegurid käivitavad veenide ahenemise (kuni täieliku obstruktsioonini), verevool aeglustub, veri hakkab maksas seisma. Hepatotsüüdid (elundirakud) hakkavad armistumisega lagunema.

Kude muutub tihedamaks, tihendab veresooni veelgi. Vereringe täielikult halveneb, hapniku ja toitainete puudus põhjustab atroofiat elundi servades, keskel - sisemise rõhu suurenemiseni, portaal-hüpertensiooni ilmnemiseni.

Koos elundi talitlushäirega määrab see kliinilised ilmingud.

Kõhu suurenemine Sümptomid ja nähud on ühesugused nii haiguse kui ka Budd-Chiari sündroomi korral ning sõltuvad täielikult mõjutatud veenide arvust. Haigust on 3 vormi:

  1. Äge vorm. Kaebused tekivad järsult, seisundi raskusaste suureneb kiiresti. Patsiendid on mures iivelduse, oksendamise, paremate ribide all paremate tugevate valude, naha kollasuse, jalgade turse pärast. Naha all on nähtavad laiad ninakõrvalised veenid. Maksa suurus suureneb dramaatiliselt. Areneb astsiit ja hüdrotooraks - vedelik rinnaõõnes ja kõhus. Neerud ebaõnnestuvad. Vere hüübivus suureneb. Mõne päeva pärast langeb patsient koomasse ja sureb..
  2. Subakuutne vorm. Patoloogia ilmingud on ühesugused, kuid vähem väljendunud.
  3. Krooniline kulg. Seda iseloomustavad ebamäärased sümptomid: nõrkus, pidev väsimus. Järk-järgult maksatsirroos koos funktsionaalse puudulikkusega, portaalhüpertensioon koos vastavate nähtudega: valu kõhu paremas pooles, oksendamine, veenilaiendid, sisemine verejooks, seedesüsteemi häired.

Patoloogial on agressiivne kulg, tüsistuste teke kujutab endast suurt ohtu elule: tsirroos, neerufunktsiooni kahjustus, verejooks kehaõõnsuses, astsiit, hüdrotooraks, kooma, surm.

Ravimeetodid

Budd-Chiari sündroomi on võimalik ravida nii ravimite kui ka kirurgilise korrektsiooniga..

Sümptomaatiline ravi on ette nähtud maksa veresoonte vereringe parandamiseks ja tüsistuste vältimiseks. Arst määrab:

  • diureetilised ravimid (eemaldage liigne vesi, võitlege ödeemiga);
  • glükokortikosteroidid (nõrgestavad põletikku);
  • hepatoprotektorid (ravimid, mis normaliseerivad hepatotsüütide ainevahetusprotsesse);
  • trombolüütikumid (hävitavad verehüübed);
  • antikoagulandid (verehüüvete vältimine).

Budd-Chiari sündroomi peamine ravi on kirurgia. Keeldumise põhjus: maksapuudulikkus, venoosne tromboos. Siin on kasutatud operatsioonide üldine ülevaade:

  • manööverdamine, anastomoosid, möödudes veeni mittetöötavast osast;
  • proteesimine (laeva osa asendamine implantaadiga);
  • ballooni laienemine, suguelundite madalama veeni stentimine (stenoosikoha laienemine; metallkonstruktsiooni paigaldamine kaitseb uute ahenemise eest);
  • membranotoomia (veresoone sisemiste adhesioonide dissekteerimine);
  • maksa siirdamine (parim ravimeetod). Maksa siirdamine

Prognoos

Patoloogiat ravitakse äärmiselt halvasti, taastumine on võimatu. Prognoos on ebasoodne.

Ilma pikaajalise ravikuuri piisava ravita - mitte rohkem kui 3 aastat. Ja ägedas vormis - ainult paar päeva. Edukas maksasiirdamine pikendab elu kuni 10 aastat.

Budd-Chiari haiguse ennetamine hõlmab krooniliste haiguste ennetamist ja ravi, tervisliku eluviisi järgimist.

  • Tasakaalustatud toitumine;
  • aktiivne eluviis;
  • põletikuliste haiguste õigeaegne diagnoosimine ja ravi kehas;
  • iga-aastased ennetavad uuringud;
  • tervisealane haridus elanikkonna seas.

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite teada täpsemat teavet haiguse ja Budd-Chiari sündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse käigu ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Võite arstiga kokku leppida - kliinik Eurolab on alati teie teenistuses! Parimad arstid uurivad teid, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ning osutavad vajalikku abi ja diagnoosi. Võite helistada ka arstile kodus. Kliinik Eurolab on teile avatud ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta: meie Kiievi kliiniku telefoninumber: (38 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib teile arsti külastamiseks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on toodud siin. Vaadake üksikasjalikumalt kliiniku kõigi teenuste kohta selle isiklikult lehelt.

Kui olete varem uuringuid läbi viinud, võtke kindlasti nende tulemused arstiga konsulteerimiseks. Kui uuringut pole tehtud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma tervise suhtes üldiselt olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra haiguste sümptomitele piisavalt tähelepanu ega mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis alguses meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba liiga hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - haiguse nn sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste diagnoosimisel üldiselt. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas arsti kontrollima, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid ka säilitada kehas ja kehas tervikuna tervislik meel..

Kui soovite arsti, külastage veebikonsultatsioonide jaotist, ehk leiate sealt vastused oma küsimustele ja loete näpunäiteid enda eest hoolitsemiseks. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige leida vajalikku teavet jaotises Kõik ravimid. Samuti registreeruge meditsiiniportaalis Eurolab, et end pidevalt värskendada saidi uusimate uudiste ja teabe värskendustega, mis saadetakse automaatselt teie e-posti aadressile.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi kliiniline pilt määratakse selle vormi järgi. Peamine põhjus, miks patsienti arsti juurde sunnitakse, on valu, mis jätab une ja puhata.

  • Patoloogia äge vorm ilmneb järsult ja see väljendub teravas valus kõhus ja paremas hüpohondriumis, düspeptiliste sümptomitega - oksendamine ja kõhulahtisus, naha ja sklera kollasus, hepatomegaalia. Jalade tursega kaasneb kõhuõõne veenide laienemine ja punnimine. Sümptomid ilmnevad ootamatult ja kiiresti progresseeruvad, halvendades patsientide üldist seisundit. Nad liiguvad suurte raskustega ega saa enam ennast teenida. Neerufunktsiooni häire areneb kiiresti. Vaba vedelik koguneb rinnale ja kõhtu. Ilmub lümfostaas. Sellised protsessid ei ole teraapias praktiliselt kasutatavad ja lõppevad patsientide kooma või surmaga..
  • Sündroomi alaägeda vormi tunnused on: hepatosplenomegaalia, hüperkoaguleeritav sündroom, astsiit. Sümptomatoloogia suureneb kuue kuu jooksul, patsientide töövõime väheneb. Subakuutne vorm muutub tavaliselt krooniliseks.
  • Krooniline vorm areneb maksa veenide tromboflebiidi taustal ja kiuliste kiudude kasvu nende õõnsuses. See ei pruugi avalduda paljude aastate jooksul, see tähendab, et see võib olla asümptomaatiline või avalduda asteenilise sündroomi tunnustena - halb enesetunne, nõrkus, väsimus. Samal ajal on maks alati laienenud, selle pind on tihe, serv ulatub rinnakaare alt välja. Sündroom tuvastatakse alles pärast patsientide põhjalikku uurimist. Järk-järgult on neil paremas hüpohondriumis ebamugavustunne ja ebamugavustunne, isupuudus, kõhupuhitus, oksendamine, sklera ikterus, pahkluude turse. Valusündroom on mõõdukalt väljendatud.
  • Välkkiiret vormi iseloomustab sümptomite kiire kasv ja haiguse progresseerumine. Vaid mõne päeva pärast tekib patsientidel kollatõbi, neerufunktsiooni häired, astsiit. Ametlik meditsiin teab selle patoloogia vormi üksikjuhtumeid..

Toetava ja sümptomaatilise ravi puudumisel tekivad rasked tüsistused ja ohtlikud tagajärjed:

  1. sisemine verejooks,
  2. düsuuria,
  3. rõhu tõus portaalsüsteemis,
  4. söögitoru veenilaiendid,
  5. hepatosplenomegaalia,
  6. maksatsirroos,
  7. hüdrotooraks, astsiit,
  8. maksa entsefalopaatia,
  9. hepatoreenne rike,
  10. bakteriaalne peritoniit.


portaalhüpertensiooni suurenemise tagajärg - sümptom "medusa pea" ja astsiit (paremal)
Progresseeruva maksapuudulikkuse lõppfaasis tekib kooma, millest patsiendid tulevad harva välja ja surevad. Maksakooma on kesknärvisüsteemi häire, mis on põhjustatud tõsistest maksakahjustustest. Koomat iseloomustab pidev areng. Esiteks kogevad patsiendid ärevust, ärritust või uimasust, apaatset seisundit, sageli eufooriat. Mõtlemine aeglustub, uni ja orienteerumine ruumis ja ajas on häiritud. Siis sümptomid süvenevad: patsientidel on segadus, nad karjuvad ja nutavad, reageerivad järsult tavalistele sündmustele. Ilmnevad meningiidi sümptomid, "maksa" lõhn suust, käte värisemine, suu limaskesta ja seedetrakti hemorraagiad. Hemorraagilise sündroomiga kaasneb ödematoosne astsiit. Paremal küljel asuv terav valu, ebanormaalne hingamine, hüperbilirubineemia on patoloogia lõppstaadiumi tunnused. Patsientidel on krambid, õpilased laienevad, rõhk langeb, refleksid kaovad, hingamine peatub.

Kuidas avaldub krooniline vorm??

Krooniline vorm leitakse 85–95% -l patsientidest ja seda põhjustavad venoossete kahjustuste (põletik, fibroos) mittetrombootilised meetodid. See võib kesta pikka aega ilma kaebusteta või sellega võib kaasneda suurenenud väsimus. Sümptomid ilmnevad järk-järgult:

  • mõõduka valu sündroomiga on võimalik tuvastada maksa märkimisväärne suurenemine, selle pind ja serv on tihe;
  • põhjustab verejooksu mao, soolte, söögitoru veenilaienditest;
  • astsiit ja maksapuudulikkus moodustuvad aeglaselt;
  • valu paremal hüpohondriumis;
  • oksendamine ja naha suurenenud ikterus.

Haiguse kestus on üle kuue kuu.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine põhineb kliinilistel tunnustel, anamnestilistel andmetel ning laboratoorsete ja instrumentaalsete tehnikate tulemustel. Pärast patsientide kaebuste kuulamist viivad arstid läbi visuaalse kontrolli ja tuvastavad astsiidi ja hepatomegaalia tunnused.

Täiendavad uuringud võimaldavad lõpliku diagnoosi panna.

  • Hemogramm - leukotsütoos, suurenenud ESR,
  • Koagulogramm - suurenenud protrombiini aeg ja indeks,
  • Vere biokeemia - maksaensüümide aktiveerimine, bilirubiini taseme tõus, üldvalgu vähenemine ja fraktsioneerimissuhete vähenemine,
  • Astsiidivedelikus - albumiin, leukotsüüdid.
  1. Maksa ultraheli - maksaveenide laienemine, portaalveeni laienemine;
  2. Doppleri ultraheliuuring - veresoonte häired, tromboos ja maksaveenide stenoos,
  3. Portograafia - portaalveeni süsteemi uurimine pärast kontrastaine sisseviimist sellesse;
  4. Hepatomanomeetria ja splenomeetria - rõhu mõõtmine maksa ja põrna veenides;
  5. Kõhuõõne röntgenograafia - astsiit, kartsinoom, hepatosplenomegaalia, söögitoru veenilaiendid;
  6. Kontrastsusega parendatud angiograafia ja venohepatograafia - trombi lokaliseerimine ja maksafunktsiooni kahjustuse aste;
  7. CT - maksa hüpertroofia, parenhüümi tursed, maksakoe heterogeensed piirkonnad;
  8. MRI - atroofilised protsessid maksas, maksakoe nekroosi kolded, elundi rasvade degeneratsioon;
  9. Maksa biopsia - hepatotsüütide fibroos, nekroos ja atroofia, ummikud, mikrotrombi;
  10. Stsintigraafia võimaldab teil määrata tromboosi asukoha.

Põhjalik uuring võimaldab teil kindlaks teha täpse diagnoosi ka kõige keerukama kliinilise pildi korral. Prognoos ja ravitaktika sõltuvad haiguse õigest ja kiirest diagnoosimisest..

Hädaolukorrad

Budd-Chiari sündroomi mis tahes staadiumis ja mis tahes vormis võib erakorraline seisund patsiendi seisundit halvendada. Sellistel juhtudel on vajalik kiire professionaalne meditsiiniabi. Seda seisundit iseloomustavad:

  • kõige ebamugavamate ja valusate sümptomite äkiline ilmnemine;
  • pruun iiveldus ja oksendamine;
  • urineerimisraskused, väike kogus uriini;
  • väljaheited tõrvalaadse konsistentsi ja varjundiga.

Tervendavad tegevused

Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Üldised terapeutilised meetmed leevendavad pisut ja lühikese aja jooksul patsientide seisundit ja takistavad tüsistuste tekkimist.

  • Venoosse blokaadi eemaldamine,
  • Portaalse hüpertensiooni kõrvaldamine,
  • Venoosse verevoolu taastamine,
  • Maksa verevarustuse normaliseerimine,
  • Tüsistuste ennetamine,
  • Patoloogia sümptomite kõrvaldamine.

Kõik patsiendid kuuluvad kohustuslikku haiglaravi. Gastroenteroloogid ja kirurgid määravad neile järgmised ravimirühmad:

  1. diureetikumid - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. ravimid-hepatoprotektorid - Essentiale, Legalon,
  3. glükokortikosteroidid - "Prednisoloon", "Deksametasoon",
  4. trombotsüütidevastased ained - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolüütikumid - "Streptokinaas", "Urokinase",
  6. fibrinolüütikumid - "Fibrinolüsiin", "Curantil",
  7. valgu hüdrolüsaadid,
  8. erütrotsüütide massi vereülekanne, plasma.

Tõsiste komplikatsioonide arenguga määratakse patsientidele tsütostaatikumid. Dieetravil on astsiidi ravis suur tähtsus. See seisneb naatriumi piiramises. Näidustatud on diureetikumide ja paratsenteesi suured annused.

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja annab vaid lühiajalise olukorra paranemise. See pikendab elu 80% -l patsientidest 2 aasta võrra. Kui ravimteraapia ei suuda toime tulla portaalse hüpertensiooniga, kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Surmavad tüsistused arenevad 2-5 aasta jooksul ilma operatsioonita. Surm toimub 85–90% juhtudest. Maksapuudulikkust ja entsefalopaatiat ravitakse ainult sümptomaatiliselt, mis on seotud elundite patoloogiliste muutuste pöördumatusega..

Kirurgiline sekkumine on suunatud maksa verevarustuse normaliseerimisele. Enne operatsiooni läbivad kõik patsiendid angiograafia, mis võimaldab teil kindlaks teha maksa veenide ummistuse põhjus.

Peamised toiminguliigid:


ümbersõitmise näide

  • anastomoos - patoloogiliselt muudetud anumate asendamine kunstlike teadetega, et normaliseerida verevoolu maksa veenides;
  • manööverdamine - operatsioon, mis taastab verevoolu maksa anumates, minnes ummistuskohast mööda šundi abil;
  • vena cava proteesimine;
  • mõjutatud veenide laienemine õhupalliga;
  • veresoonte stentimine;
  • angioplastika viiakse läbi pärast ballooni laienemist;
  • maksa siirdamine on patoloogia ravimisel kõige tõhusam meetod.

Kirurgiline ravi on efektiivne 90% -l opereeritud patsientidest. Maksa siirdamine võimaldab teil saavutada head edu ja pikendada patsientide elu 10 aasta võrra.

Ravi

Esiteks on selle diagnoosiga spetsialistide tegevused suunatud toetavale teraapiale. Veenide läbipaistvus on vaja lühikese aja jooksul taastada ja tagada vere täielik väljavool.

Haiguse vorm - äge või krooniline, samuti kahjustuse määr ja patsiendi üldine seisund mõjutavad teraapia valikut tohutult.

Teraapia põhialused on:

  • Sümptomaatilise ravi osutamine sõltuvalt tuvastatud patoloogiatest;
  • Tüsistuste, näiteks astsiidi või maksapuudulikkuse ennetamine;
  • Venoosse väljavoolu tagamine ja maksa mahalaadimine;
  • Edasiste ummistunud veenide arengu ennetamine.

Prognoos

Budd-Chiari sündroomi ägedal kujul on halb prognoos ja see lõpeb sageli raskete komplikatsioonide tekkega: kooma, sisemine verejooks ja kõhukelme bakteriaalne põletik. Piisava ravi puudumisel saab surm 2–3 aasta jooksul alates haiguse esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemisest..

Kümneaastane elulemus on tüüpiline sündroomi kroonilise kuluga patsientidele. Patoloogia tulemust mõjutavad: etioloogia, patsiendi vanus, neeru- ja maksahaiguste esinemine. Patsientide täielik ravi on praegu võimatu. Siirdamise arendamine tulevikus aitab oluliselt suurendada patsientide taastumisvõimalusi.

Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnostika peab tingimata välistama veno-oklusiivse haiguse ilmingud ja südamepuudulikkuse nähud.

Veno-oklusiivne patoloogia moodustub 1/4 patsientidest pärast luuüdi siirdamist ja keemiaravi. Selle põhjuseks on väikeste veenide sulgemine maksa kudedes, samal ajal kui suurte laevade kahjustused ei tekita madalamat vena cava tsooni. Progresseeruv maksapuudulikkus puudub.

Südamepuudulikkusel on oma põhjused: müokardi haigus, südamedefektide dekompensatsioon, aneurüsmi teke, anamneesis äge müokardiinfarkt. Kaebuste hulgas on ülekaalus hingeldus ja tahhükardia. Parema vatsakese puudulikkuse korral on maks laienenud, kuid mitte nii valulik ja erineb tiheduse poolest. Astsiit kasvab järk-järgult.

Klassifikatsioon

- esmane Budd-Chiari sündroom.

Esineb kaasasündinud stenoosi või madalama veena cava membraani nakatumisega. Alumise vena cava membraani nakatumine on haruldane patoloogiline seisund. Kõige sagedamini leitakse Jaapani ja Aafrika elanike seas. Enamikul juhtudest diagnoositakse madalama vena cava membraani nakatumisega patsientidel maksa maksatsirroos, astsiit ja söögitoru veenilaiendid..

- Teisene Budd-Chiari sündroom.

Esineb peritoniidi, kõhuõõne kasvajate, perikardiidi, madalama veenvatsa tromboosi, maksatsirroosi ja fookuskahjustuste, rändava vistseraalse tromboflebiidi, polütsüteemiaga.

- äge Buddia-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksaveenide või madalama vena cava tromboosi tagajärg. Maksaveenide ägeda ummistusega ilmneb järsult oksendamine, intensiivne valu epigastimaalses piirkonnas ja paremas hüpohondriumis (maksa turse ja glissoni kapsli venituse tõttu); märgitakse kollatõbi. Haigus progresseerub kiiresti ja astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis ilmneb verine oksendamine. Täiendatud madalama veeniõõne tromboosiga täheldatakse alajäsemete turset, kõhupiirkonna eesmise seina veenilaiendeid. Maksaveenide täieliku ummistuse rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos koos valu ja kõhulahtisusega. Budd-Chiari sündroomi ägeda käigu korral ilmnevad need sümptomid järsult ja väljenduvad kiire progresseerumisega. Haigus lõpeb surmaga mõne päeva jooksul.

Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgemise põhjuseks võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, mis on enamikul juhtudel põhjustatud põletikulisest protsessist. Haigus võib avalduda ainult hepatomegaaliana koos valu järkjärgulise lisamisega paremas hüpohondriumis. Laiendatud staadiumis suureneb maks märgatavalt, muutub tihedaks ja ilmub astsiit. Haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus. Haigust võib komplitseerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooks.

- I tüüpi Budd-Chiari sündroom - madalama veena cava obstruktsioon ja maksaveeni sekundaarne obstruktsioon. - II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suurte maksaveenide obstruktsioon. - III tüüpi Budd-Chiari sündroom - maksa väikeste veenide obstruktsioon (venoklusiivne haigus).

- idiopaatiline Budd-Chiari sündroom. 20-30% -l patsientidest ei ole haiguse etioloogiat võimalik kindlaks teha.

- Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom. Esineb kaasasündinud stenoosi või madalama veena cava membraani nakatumisega.

- trombootiline Budd-Chiari sündroom. Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi teke on 18% -l juhtudest seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, valgu C vaegus, protrombiini III vaegus)..

Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidne sündroom, suukaudsete kontratseptiivide kasutamine.

- traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tõttu. Esineb flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behceti tõbi), trauma, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamisega.

- pahaloomuliste kasvajate taustal. Budd-Chiari sündroom võib esineda neerurakkude või hepatotsellulaarse kartsinoomi, neerupealise kasvajate või madalama vena cava leiomüosarkoomiga patsientidel.

- maksahaiguse taustal. Tsirroosiga patsientidel võib esineda Budd-Chiari sündroom.

Epidemioloogia

Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus madal ja ulatub 1: 100 tuhande elanikkonnani.

18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi teke seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu vaegus, protrombiini III vaegus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20–30% -l patsientidest ei saa kaasuvaid haigusi diagnoosida (idiopaatiline Budd-Chiari sündroom).

Hematoloogiliste häiretega naised haigestuvad tõenäolisemalt.

Budd-Chiari sündroom avaldub 40-50-aastaselt.

10-aastane elulemus on 55%. Surm leiab aset täieliku maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel.

Tüsistused ja prognoos

Budd-Chiari sündroomi prognoos on kehv. Isegi kui sümptomid kõrvaldatakse, pole täielik taastumine võimatu. Kiire kulg võib sündroomi tüsistuste tekkimisel lõppeda surmaga:

  • äge maksapuudulikkus;
  • verejooks;
  • entsefalopaatia;
  • portaalne hüpertensioon;
  • kooma.

Budd-Chiari tõvega diagnoositud patsiendi eeldatav eluiga sõltub haigusseisundi põhjustanud põhjustest ja nende kõrvaldamise tõenäosusest. Hea prognoosiga on seotud tegurid: noor vanus, astsiit puudub või kergesti korrigeeritav, madal kreatiniini tase.

Põhjused

Praegu pole Budd-Chiari sündroomi põhjused 30% juhtudest kindlaks tehtud. Selliseid haigusi nimetatakse idiopaatilisteks. Maksaveenitromboosi teadaolevate põhjuste hulgas on ülekaalus tegurid, mis põhjustavad madalama veena cava ja maksaveenide valendiku mehaanilist ahenemist:

  • kõhu trauma;
  • operatsioonid;
  • kõrvalekalded madalama vena cava arengus;
  • trauma madalama vena cava kateteriseerimise ajal;
  • operatsioonid;
  • äge peritoniit;
  • rändav vistseraalne tromboflebiit;
  • maksapatoloogia;
  • polütsüteemia;
  • nakkav protsess: süüfilis, tuberkuloos;
  • kaasasündinud ja omandatud hematoloogilised häired.

Haiguse arengu põhjuste kindlakstegemise põhjal saab eristada mitmeid Budd-Chiari sündroomi vorme:

  • idiopaatiline (põhjused teadmata);
  • posttraumaatiline;
  • kaasasündinud (madalama vena cava moodustumise rikkumise tõttu);
  • trombootiline (verefunktsiooni häirete korral);
  • onkoloogilise patoloogia taustal;
  • tsirroosi taustal.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide obstruktsioon, põhjustades halvenenud verevoolu ja venoosseid ummikuid. Patoloogia põhjuseks võivad olla veresoonte esmased muutused ja vereringesüsteemi sekundaarsed häired. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägedas, alaägedas või kroonilises vormis. Peamised sümptomid on tugev valu paremas hüpohondriumis, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas ikterus, astsiit. Kõige ohtlikum on haiguse äge vorm, mis põhjustab patsiendi kooma või surma. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, eeldatav eluiga sõltub otseselt edukast operatsioonist.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud maksa verevoolu muutusega selle organi külgnevate veenide valendiku vähenemise tõttu. Maks täidab paljusid funktsioone, keha normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seetõttu mõjutab verevarustuse rikkumine kõiki süsteeme ja organeid ning põhjustab üldist joobeseisundit. Budd-Chiari sündroomi võib põhjustada suurte veenide sekundaarne patoloogia, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas, või vastupidi, primaarsed veresoonte muutused, mis on seotud geneetiliste kõrvalekalletega. See on gastroenteroloogias üsna haruldane patoloogia: statistika kohaselt on kahjustuse sagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% juhtudest põhjustab haigus hematoloogilisi häireid, 9% juhtudest pahaloomulisi kasvajaid. 30% juhtudest on kaasuvate haiguste tuvastamine võimatu. Kõige sagedamini mõjutab patoloogia 40-50-aastaseid naisi..

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi arengut võivad põhjustada paljud tegurid. Peamiseks põhjuseks peetakse maksa anumate ja nende struktuurikomponentide kaasasündinud anomaaliat, samuti maksa veenide kitsenemist ja hävimist. 30% juhtudest pole selle seisundi täpset põhjust võimalik välja selgitada, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.

Traumaatilised kõhuvigastused, maksahaigused, kõhukelmepõletik (peritoniit) ja perikardi põletik (perikardiit), pahaloomulised kasvajad, hemodünaamilised muutused, venoosne tromboos, teatud ravimid, nakkushaigused, rasedus ja sünnitus võivad provotseerida Budd-Chiari sündroomi ilmnemist..

Kõik need põhjused põhjustavad veenide patentsuse rikkumist ja stagnatsiooni arengut, mis põhjustab järk-järgult maksakoe hävitamist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Muidugi toimub suurte veresoonte hävitamise korral verevool teiste venoossete harude (azygos veen, interkostaalsed ja paravertebraalsed veenid) arvelt, kuid nad ei suuda sellise veremahuga hakkama saada.

Selle tagajärjel lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofiaga. Maksa suuruse suurenemine raskendab olukorda veelgi, kuna see surub veenisuu tugevamalt kokku, põhjustades selle täieliku obstruktsiooni.

Bud-Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad osaleda mitmesugused anumad: väikesed ja suured maksaveenid, alaväärtuslik vena cava. Sündroomi kliinilised nähud sõltuvad otseselt kahjustatud anumate arvust: kui kahjustatakse ainult ühte veeni, on patoloogia asümptomaatiline ega põhjusta heaolu halvenemist. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veenis ei jää märkamatuks..

Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, alaägedast või kroonilisest käigust. Patoloogia äge vorm areneb äkki: patsientidel ilmneb tugev valu kõhus ja paremas hüpohondriumis, iiveldus ja oksendamine. Ilmub mõõdukas kollatõbi ja maksa suurus suureneb järsult (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava, siis on alajäsemete turse, kehal saphenoossete veenide laienemine. Mõne päeva pärast ilmnevad neerupuudulikkus, astsiit ja hüdrotooraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Reeglina lõpeb see vorm kooma ja patsiendi surmaga..

Subakuutset kulgu iseloomustab laienenud maks, reoloogilised häired (või pigem suurenenud vere hüübivus), astsiit, splenomegaalia (suurenenud põrn).

Krooniline vorm ei pruugi pikka aega kliinilisi tunnuseid anda, haigust iseloomustab ainult maksa suuruse suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult ilmnevad parema alumise ribi all ebamugavustunne ja oksendamine. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, suureneb põrn, selle tagajärjel areneb maksapuudulikkus. Enamikul juhtudest (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.

Kirjanduses kirjeldatakse fulminantse vormi isoleeritud lugusid, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Mõne päeva jooksul areneb kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine

Budd-Chiari sündroomi võib kahtlustada iseloomulike sümptomite ilmnemisel: astsiit ja hepatomegaalia suurenenud verehüübimise taustal. Lõpliku diagnoosi saamiseks nõuab gastroenteroloog täiendavaid uuringuid (instrumentaalsed ja laboratoorsed).

Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: üldine vereanalüüs näitab leukotsüütide arvu ja ESR-i suurenemist; koagulogramm näitab protrombiini aja pikenemist, biokeemiline vereanalüüs määrab maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.

Instrumentaalsed meetodid (maksa ultraheli, Doppleri uuring, portograafia, maksa CT, MRI) võimaldavad mõõta maksa ja põrna suurust, määrata difuussete ja veresoonkonna häirete astet, samuti haiguse põhjust, tuvastada verehüübed ja veenide stenoos..

Budd-Chiari sündroomi ravi

Terapeutilised meetmed on suunatud venoosse verevoolu taastamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Konservatiivsel teraapial on ajutine toime ja see aitab kaasa üldise seisundi kergele paranemisele. Patsientidele on välja kirjutatud diureetikumid, mis eemaldavad kehast liigse vedeliku, samuti ravimid, mis parandavad ainevahetust maksarakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigil patsientidel on välja kirjutatud trombotsüütidevastased ained ja fibrinolüütikumid, mis suurendavad trombide resorptsiooni kiirust ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Suremus konservatiivsete ravimeetodite isoleeritud kasutamisel on 85–90%.

Maksa verevarustust saab taastada ainult operatsiooni abil, kuid kirurgilisi protseduure tehakse ainult maksapuudulikkuse ja maksaveenide tromboosi puudumisel. Reeglina viiakse läbi järgmist tüüpi operatsioonid: anastomooside pealesurumine - kunstlik side kahjustatud laevade vahel; manööverdamine - vere väljavoolu täiendavate radade loomine; maksa siirdamine. Ülemise vena cava stenoosiga näidatakse selle proteesimist ja laienemist.

Budd-Chiari sündroomi prognoos ja tüsistused

Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutavad patsiendi vanus, kaasnev krooniline patoloogia, tsirroosi esinemine. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga 3 kuu kuni 3 aasta jooksul pärast diagnoosi määramist. Haigus võib põhjustada komplikatsioone maksa entsefalopaatia, verejooksu, raske neerupuudulikkuse kujul.

Eriti ohtlikud on Budd-Chiari sündroomi kulgemise äge ja välkkiire olemus. Kroonilise patoloogiaga patsientide eluiga ulatub 10 aastani. Prognoos sõltub operatsiooni õnnestumisest.

Kuidas Budd Chiari tõbi või sündroom avaldub ja ravitakse, millised on tüsistused

Tere. Mul hakkasid tugevad valud ülakõhus, rinnus tekkisid venoossed jäljed, portaalhüpertensiooni sümptomid ja naha kollasus. Parempoolse hüpohondriumi all palpatsioonil saab kindlaks teha, et maks on laienenud. Samuti laienes kõht vedeliku kogunemise tõttu kõhuõõnes. Kas see võib olla budia chiari või maksatsirroos? Millised on Budd Chiari haiguse komplikatsioonid? Kuidas seda sündroomi tuvastada ja ravida?


Tere. Teil tuleb teha maksa sõeluuring, kuna Budd-Chiari sündroom on maksa veenide oklusioon, s.t. haigus, mille puhul vere väljavool on häiritud ja moodustub selle stagnatsioon maksas, suureneb suure portaalveeni vererõhk, mille kaudu venoosne veri siseneb maksa teistest paaritamata organitest, ilmneb maksaveenide tromboos.

Sel juhul moodustuvad vaheseinad maksa veenide terminaalsetes osades, trombotsüteemia, polütsüteemia vera, mädanik, kasvajad, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria. Siit tulenevad teie sümptomid, mis väljenduvad kõhuvalus, ikteruses, astsiidis ja suurenenud valulikus maksas, samuti kõhu laienenud veenides ja rindkere venoossetes jälgedes.

Sündroomi põhjused

Budia Chiari sündroom areneb kohese peamise põhjuse tõttu - veresoonte seinte kitsendamiseks või täielikuks sulandumiseks, mis tagavad venoosse vere väljavoolu maksast.

Kuid seda patoloogiat provotseerivad järgmised negatiivsed tegurid:

  • mehaanilised vigastused: puhitus ja verevalumid kõhus;
  • peritoniit - äge põletikuline protsess kõhukelmeõõnes;
  • perikardiit - südame sidekesta membraani põletik;
  • maksahaigused: tsirroos ja fookuskahjustused;
  • kasvajad kõhukelmeõõnes;
  • madalama vena cava kaasasündinud defektid, mis eemaldab maksast verd;
  • tromboos - veresoonte voodi sulgemine trombiga;
  • polütsüteemia - punaste vereliblede (punaste vereliblede) sisalduse suurenemine veres;
  • paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria - aneemia ja öise uriini vabanemine vere lisanditega;
  • rändav vistseraalne tromboflebiit - suurte verehüüvete samaaegne ilmumine erinevates anumates;
  • infektsioonid: streptokokk, tuberkuloos;
  • ravimid - hormonaalsed rasestumisvastased vahendid.

Kuid kaasuvate haiguste ja provotseerivate tegurite puudumisel nimetatakse sündroomi idiopaatiliseks.

Sümptomid

Budd Chiari sündroomi iseloomulikud sümptomid on toodud tabelis 1 vastavalt patoloogia vormidele:

Patoloogia vormTüüpilised sümptomid
TeravÄgeda vormi nähud on kiiresti kasvavad ja ilmnevad:

  • maksa suuruse oluline suurenemine - hepatomegaalia;
  • väljakannatamatu äge valu parema hüpohondriumi all, lusika all või rinnaku alumise serva all;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • veenide turse rindkere ja kõhu pinnal;
  • nõrkus ja väsimus;
  • naha ja silma sklera kollasus;
  • jalgade tugev turse;
  • hüdrotooraks ja astsiit (vedelik rinnus ja kõhuõõnes);
  • hemorraagiline astsiit (vedeliku kogunemine verega sisemise verejooksu tõttu).

Patsientidel on raske teha füüsilisi liikumisi ja kõndida. See seisund võib põhjustada kooma või surma..

SubakuutneAlaägeda vormi tunnused arenevad vähem kiiresti, kuid need hääldatakse:

  • maksa, põrna (splenomegaalia) oluline suurenemine;
  • ebamugavustunne ja valu hüpohondriumis paremal;
  • nõrkus ja väsimus;
  • vere füüsikaliste ja keemiliste parameetrite rikkumine: suurenenud viskoossus või hüübivus;
  • astsiit.

Subakuutne vorm muutub krooniliseks, kuid patsientide töövõime on piiratud.

KroonilineSee avaldub ägenemistega - puudulikkuse suurenemisega:

  • nõrkus ja väsimus;
  • suurenenud valu maksas;
  • hepatomegaalia, splenomegaalia;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • veenide väljendunud mustri ilmumine rinnal ja kõhul;
  • düspepsia nähtused - seedehäired;
  • sisemine verejooks;
  • pahkluude paistetus;
  • hüübimishäired;
  • astsiit.

Sagedaste ägenemistega on patsiendi töövõime piiratud ja tulevikus ei pruugi ta taastuda.

Tähelepanu! Budd-Chiari sündroomi tüsistused!

Patoloogia tüsistused on alati tõsised ja ilmnevad:

  • nii maksa kui ka neerupuudulikkus;
  • hüdrotooraks ja hemorraagiline astsiit;
  • astsiidiga - bakteriaalne peritoniit;
  • maksatsirroos ja hepatoreenne sündroom;
  • söögitoru, mao ja soolte veenilaienditega veenide sisemine ja verejooks;
  • portaalne hüpertensioon;
  • hepatotsellulaarne kartsinoom madalama vena cava membraani sulandumisega.

Oluline on teada. Sündroomi areng võib esineda inimestel, kellel on süsteemne erütematoosne luupus ja haigused, millega kaasneb antitrombiini III, valgu C ja S, hüübimisvastaste tegurite, neerupealiste ja neerukasvajate, kõhunäärme ja hepatotsellulaarse kartsinoomi puudulikkus. Rasedad naised ja patsiendid, kes võtavad verehüübimist suurendavaid ravimeid (dekarbasiin ja suukaudsed rasestumisvastased vahendid), on samuti sündroomi tekkeks.

Diagnostika

Patsiente uurib arst, viib läbi füüsilisi ja instrumentaalseid uuringuid, uurib laborikatseid:

  • loendab trombotsüütide ja leukotsüütide arvu üksikasjalikus vereanalüüsis;
  • määrab vere hüübimisfaktorid vastavalt koagulogrammi näitajatele, protrombiini aja suurenemisele;
  • biokeemilises vereanalüüsis võetakse arvesse, kui palju on aluselise fosfataasi ja bilirubiini näitajad normist suurenenud, albumiin vähenenud, maksa transaminaaside aktiivsus suurenenud.

Instrumentaalsete uurimismeetodite, põrna- ja hepatomanomeetria abil kõhuõõnes asuvate elundite röntgenograafia abil tuvastatakse: astsiit, hepatotsellulaarne kartsinoom, neeru-maksa kartsinoom, söögitoru veenilaiendid, kaltsifikatsioon portaalveeni tromboosi korral.

Uuritakse ultraheli ja radionukliidmeetodite, hepatostsinograafia, venograafia, alumise kavograafia abil angiogrammi, et tuvastada madalama vena cava ülaosa stenoos ja kontrastaine tagasijooks maksa venoosse verevoolu, kui veenis on osaline obstruktsioon.

Sündroomi diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuvastatakse või välistatakse:

  • veno-oklusiivne haigus - see esineb 25% -l patsientidest, kes on läbinud luuüdi siirdamise või saanud keemiaravi. Sel juhul on võimalik kindlaks teha sinusoidsete väikeste veresoonte - veenide - hävitamine;
  • parema vatsakese südamepuudulikkus.

Peate teadma, et sündroomi diagnoosimise oluline algoritm on astsiidi tuvastamine, portaalhüpertensioon, sealhulgas bakteriaalne peritoniit, maksapuudulikkus, söögitoru veenilaiendid, magu, sooled, hepatorenaalne sündroom, hepatotsellulaarne kartsinoom.

Ravimeetodid

Arstidel on endiselt keeruline sellist haigust täielikult ravida ravimteraapia ebaefektiivsuse tõttu, kuigi ravimid kergendavad teatud määral ja mõnda aega patsiendi seisundit ja pikendavad elu. Mis puudutab kirurgilisi meetodeid, pikendavad need märkimisväärselt elu ja parandavad prognoosi. Ärge tehke operatsioone ainult raske maksapuudulikkuse korral.

Konservatiivne ravi

Uimastiravi eesmärk on:

  • sündroomi ilmingute vähendamine verevoolu takistuste kõrvaldamisega (resorptsioon, hävitamine) ja maksa verevarustuse normaliseerimine;
  • vähenenud rõhk portaalveenis;
  • sündroomi ennetamine ja tüsistuste kõrvaldamine;
  • patsientide elukvaliteedi parandamine.

Tabelis 2 on toodud ravimid sündroomi raviks.

Narkootikumide rühm Kuidas see töötabKuidas kasutada
Antikoagulandid: Clexane, Curantil, naatrium daltepariin (Fragmin)

Hoiab ära verehüübimise, trombotsüütide ja erütrotsüütide klompide (agregatsiooni), takistab verehüüvete teketSüstitakse veeni voolus ja tilkhaaval lihasesse vastavalt arsti poolt määratud skeemile, et mitte põhjustada sisemist verejooksu, allergilisi reaktsioone: urtikaaria, sügelus, šokk, juuste väljalangemine, naha nekroos, mitte suurendada maksa transaminaaside (ensüümide) aktiivsust.
Trombolüütikumid: alteplaas, streptokinaas (streptaas, streptokood), urokinaas.Hävitage või lahustage verehüübedTromboosi korral lahustatakse streptokinaasi lüofilisaat soolalahuses ja 30 minuti jooksul manustatakse veeni tilkhaaval infusioonina algannus 250 tuhat RÜ. Siis - 1,5 miljonit RÜ iga 6 tunni järel, kuid mitte rohkem kui 9 miljonit RÜ kogu ravitsükli vältel. Korda igal teisel päeval. Pärast esialgset annust on kateetri kaudu erinev manustamisskeem 7500 RÜ iga tund. Pikaajaline trombolüüs elimineeritakse 1 miljoni ühiku annusega 5 päeva jooksul pärast algannuse manustamist.

Urokinaasi süstitakse veeni 4400 RÜ iga 10 minuti järel, seejärel 6000 RÜ.

Alteplaasi (Aktilize) manustatakse veeni 60 minuti jooksul annuses 0,25–0,5 mg / kg.

Glükokortikoidid: prednisoloon

Leevendab maksa ja veresoonte seinte kudede põletikku, allergiat ja valu, parandab ainevahetusprotsesseAnnuse määrab arst diagnostiliste testide tulemuste põhjal
Vahendid maksarakkude ainevahetusprotsesside parandamiseks: Essentiale forte, lipoehapeSeda kasutatakse hepatotsüütide metabolismi parandamiseks, nende stabiilsuse suurendamiseks, kui ravimi koostis on häiritud verevarustuses: olulised fosfolipiidid, tiamiinmononitraat, riboflaviin, nikotiinamiid, α-tokoferoolatsetaat, tsüanokobalamiin, püridoksiinkloriid
  • Essentiale.
  • Essentiale N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N võetakse veenisüstidena, kapslid suukaudselt pärast sööki vastavalt arsti määratud kursustele - 3 kuud.
Diureetikumid: Spironolaktoon (Veroshpilactone, Veroshpiron), Furosemide (Lasix)Jalade tursete ja astsiidi korral eemaldage liigne vedelik
  • Kombineerige dieedi, vee ja naatriumi piiranguga, kaaliumsoolade manustamisega.
  • Spironolaktoon ja selle analoogid - 25-200 mg / päevas - 2-4 korda, kuid mitte rohkem kui 200 mg / päevas.
  • Furosemiid ja selle analoogid suu kaudu annuses 20–80 mg päevas iga 6–12 tunni järel, kuid mitte rohkem kui 6 mg / kg päevas.

Kirurgia

Operatsiooniga teostage:

  1. Rakendatakse anastomoose: verevool taastatakse kunstlike õõnesproteeside abil, mis loovad sideme kahjustunud anumate vahel.
  2. Operatsioon: bioloogilised või tehisproteesid jäljendavad veresoonte sektsioone, luues verevoolu tee kahjustatud veenidest mööda minemiseks.
  3. Ülemise vena cava proteesimine: asendage piirkond kahjustustega bioloogilise või tehisimplantaadiga.
  4. Alumise vena cava õhupalli dilatatsioon ja stentimine: kateetri abil, mille otsas on õhupall, laiendatakse stenootilist kohta, stenti sisestatakse anumasse, et vältida selle uuesti ahenemist.
  5. Menmbranotoomia: eraldades sidekoest adhesioonid või septid, suurendage veresoonte valendikku.
  6. Maksa siirdamine: siirdage terve doonori maks.

Tähtis. Buddia Chiari sündroomiga on vaja astsiiti ravida kirurgiliste ja meditsiiniliste meetoditega ning samal ajal järgida dieeti.

Konservatiivse ravi korral määratakse diureetikumid ja hüpoalbumineemia korrigeeritakse. Astsiidivedelik eemaldatakse laparootsenteesi ajal kirurgiliselt. Tehke ka maksasisene portosüsteemne transjugaarne manööverdamine või maksasiirdamine.

Neil on lubatud süüa teravilja: tatar, kaer ja riis, köögiviljad ja puuviljad, eilne rukkileib ja ebamugavad küpsetised (kaerahelbe- ja biskviidiküpsised), tailiha- ja kalafileed, kodujuust, jogurt ja keefir, juua kibuvitsadekokteilid, munavalge.

Need piiravad vett ja soola ning keelavad kõik rasvased, praetud ja vürtsikad, konservid, majonees ja margariin, peekon ja vorstid, seened, alkohol, kohv ja kange tee. ole tervislik!

Budd kiari sündroomi wikipeedia

1. Väike meditsiiniline entsüklopeedia. - M.: Meditsiiniline entsüklopeedia. 1991-96 2. Esmaabi. - M.: Suur vene entsüklopeedia. 1994 3. Meditsiiniterminite entsüklopeediline sõnaraamat. - M.: Nõukogude entsüklopeedia. - 1982–1984.

Vaadake, mis "Budd-Chiari tõbi" on teistes sõnaraamatutes:

Chiari tõbi - I Chiari tõbi Vt Budia Chiari tõbi. II Chiari tõbi (N. Chiari, 1851 1916, Austria patoloog; sünonüüm: primaarne maksaveeni tromboos, Chiari tõbi, maksa veenide hävitav endoflebiit) - tundmatu etioloogiaga haigus, mis on tingitud...... Meditsiiniline entsüklopeedia

Astsiit - I Astsiit (astsiit, kreeka askitēs (nosos) tilkake; sünonüüm kõhuõõnele, kõhuõõnele) vedeliku kogunemine kõhuõõnes toimub enamasti portaalhüpertensiooni (portaalhüpertensioon) tagajärjel koos maksatsirroosiga (maksatsirroos),...... Meditsiiniline entsüklopeedia

Hepatolientaalne sündroom - (kreeka hēpar, maksa [os] maks + lat. Põrna põrn; sünonüüm hepato-põrnasündroom) - maksa (hepatomegaalia) ja põrna (splenomegaalia) kombineeritud laienemine, mis on põhjustatud mõlema organi kaasamisest patoloogilisse protsessi. Tekib...... Meditsiiniline entsüklopeedia

Maks - I Maks (hepar) on kõhuõõne paaritu organ, inimese kehas suurim nääre, mis täidab mitmesuguseid funktsioone. Maksas neutraliseeritakse mürgiseid aineid, mis sisenevad selle koos verega seedetraktist; selles... Meditsiiniline entsüklopeedia

Tromboflebiit - I tromboflebiit (tromboflebiit; Kreeka trombide verehüüve + fleps, flebos veen + itis) veeniseinte äge põletik koos trombi moodustumisega selle valendikus. T. arengus on olulised mitmed tegurid: verevoolu aeglustumine, muutumine selles...... Meditsiiniline entsüklopeedia

Portaalne hüpertensioon - (hiline lat. [Vena] portae portaalveen; portaalhüpertensiooni sünonüüm) suurenenud portaalveeni süsteemi vererõhk, mis ilmneb siis, kui vere väljavool sellest on keeruline. Peamised P. tunnused, söögitoru, mao ja... veenilaiendid... Meditsiiniline entsüklopeedia

Hepatomegaalia - RHK R16, R16.0, R16.2 RHK 9 789.1789.1... Vikipeedia

POLITÜTEEMIA TÕESIS - kallis. Polütsüteemia vera (polycythemia vera) on neoplastiline haigus, millega kaasneb punaste vereliblede, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu suurenemine. Tuumori kasvu allikas on müelopoeesi prekursorrakud. Sagedus. 0,6 juhtu 10 000 kohta...... Haiguste käsiraamat

Maksa tsirroos - maksa tsirroos... Vikipeedia

LIVER CIRROSIS - kallis. Maksatsirroos on krooniline maksapatoloogia koos hepatotsüütide järkjärgulise surma, laialt levinud fibroosi ja sõlmedega koos regeneratsioonidega, asendades järk-järgult parenhüümi; millega kaasnevad hepatotsüütide funktsioonide rikkumised ja verevoolu muutused... Haiguste käsiraamat

Budd-Chiari sündroom

ühisosa

Budd-Chiari sündroom - maksaveenide obstruktsioon (tromboos), mida täheldatakse nende ühinemise tasemel madalama vena cavaga ja mis põhjustab vere väljavoolu maksast.

Haigust kirjeldas esmakordselt inglise arst G. Budd 1845. Hiljem, 1899. aastal, esitas Austria patoloog N. Chiari teavet selle sündroomi 13 juhtumi kohta..

Haiguse kulg võib olla äge või krooniline. Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksaveenide või madalama vena cava tromboosi tagajärg. Haiguse kroonilise vormi põhjus on intrahepaatiliste veenide fibroos, enamasti põletikulise protsessi tõttu.

Haiguse kliinilisteks sümptomiteks on: valu ülakõhus, kerge, valulik maks palpeerimisel, astsiit.

Diagnostika põhineb haiguse kliiniliste ilmingute hindamisel, venoosse verevoolu ultraheli Doppleri uuringu tulemustel, kuvamismeetoditel (CT, kõhuorganite MRI); spleno- ja hepatomanomeetria andmed, alumine kavograafia, maksa biopsia.

Ravi seisneb antikoagulantide, trombolüütiliste ja diureetikumide kasutamises. Veresoonte obstruktsiooni kõrvaldamiseks tehakse ümbersõit. Maksa siirdamine on näidustatud patsientidele, kellel on äge Budd-Chiari sündroom.

    Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon
    Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon geneesi järgi:
    Esmane Budd-Chiari sündroom.

Esineb kaasasündinud stenoosi või madalama veena cava membraani nakatumisega.

Alumise vena cava membraani nakatumine on haruldane patoloogiline seisund. Kõige sagedamini leitakse Jaapani ja Aafrika elanike seas.

Enamikul juhtudest diagnoositakse madalama vena cava membraani nakatumisega patsientidel maksa maksatsirroos, astsiit ja söögitoru veenilaiendid..

Teisene Budd-Chiari sündroom.

Esineb peritoniidi, kõhuõõne kasvajate, perikardiidi, madalama veenvatsa tromboosi, maksatsirroosi ja fookuskahjustuste, rändava vistseraalse tromboflebiidi, polütsüteemiaga.

Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon allavoolu:

    Äge Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksaveenide või madalama veena cava tromboosi tagajärg.

Maksaveenide ägeda ummistusega ilmneb järsult oksendamine, intensiivne valu epigastimaalses piirkonnas ja paremas hüpohondriumis (maksa turse ja glissoni kapsli venituse tõttu); märgitakse kollatõbi.

Haigus progresseerub kiiresti ja astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis ilmneb verine oksendamine.

Täiendatud madalama veeniõõne tromboosiga täheldatakse alajäsemete turset, kõhupiirkonna eesmise seina veenilaiendeid. Maksaveenide täieliku ummistuse rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos koos valu ja kõhulahtisusega.

Budd-Chiari sündroomi ägeda käigu korral ilmnevad need sümptomid järsult ja väljenduvad kiire progresseerumisega. Haigus lõpeb surmaga mõne päeva jooksul.

Krooniline Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgu võib põhjustada intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põhjustatud põletikulisest protsessist..

Haigus võib avalduda ainult hepatomegaaliana koos valu järkjärgulise lisamisega paremas hüpohondriumis. Laiendatud staadiumis suureneb maks märgatavalt, muutub tihedaks ja ilmub astsiit. Haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus..

Haigust võib komplitseerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooks.

Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon vastavalt venoosse obstruktsiooni koha lokaliseerimisele:

Budd-Chiari sündroomi on mitut tüüpi.

  • I tüüpi Budd-Chiari sündroom - madalama veena cava obstruktsioon ja maksaveeni sekundaarne obstruktsioon.
  • II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suurte maksaveenide obstruktsioon.
  • III tüüpi Budd-Chiari sündroom - maksa väikeste veenide obstruktsioon (venoklusiivne haigus).

20-30% -l patsientidest ei ole haiguse etioloogiat võimalik kindlaks teha.

Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom.

Esineb kaasasündinud stenoosi või madalama veena cava membraani nakatumisega.

Trombootiline Bud-Chiari sündroom.

Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi teke on 18% -l juhtudest seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, valgu C vaegus, protrombiini III vaegus)..

Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidne sündroom, suukaudsete kontratseptiivide kasutamine.

Posttraumaatiline ja / või põletikuline.

Esineb flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behceti tõbi), trauma, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamisega.

Pahaloomuliste kasvajate taustal.

Budd-Chiari sündroom võib esineda neerurakkude või hepatotsellulaarse kartsinoomi, neerupealise kasvajate või madalama vena cava leiomüosarkoomiga patsientidel.

Maksahaiguste taustal.

Tsirroosiga patsientidel võib esineda Budd-Chiari sündroom.

    Budd-Chiari sündroomi epidemioloogia

Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus madal ja ulatub 1: 100 tuhande elanikkonnani.

18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi teke seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu vaegus, protrombiini III vaegus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20–30% -l patsientidest ei saa kaasuvaid haigusi diagnoosida (idiopaatiline Budd-Chiari sündroom).

Hematoloogiliste häiretega naised haigestuvad tõenäolisemalt.

Budd-Chiari sündroom avaldub 40-50-aastaselt.

10-aastane elulemus on 55%. Surm leiab aset täieliku maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel.

    RHK-10 kood

Etioloogia ja patogenees

  • Budd-Chiari sündroomi etioloogia
  • 20–30% -l Budd-Chiari sündroomiga patsientidest on haigus idiopaatiline.
  • Mehaanilised põhjused.
  • Alumise vena cava kaasasündinud membraanne infektsioon.
  • I tüüp: õhuke membraan, mis asub madalamas vena cavas.
  • II tüüp: madalama õõnsuse osa puudumine.
  • III tüüp: madalama vena cava kaudu verevoolu puudumine ja kaasnevate külgede areng.
  • Maksaveeni stenoos.
  • Suprahepaatiline veeni hüpoplaasia.
  • Maksaveenide ja madalama vena cava operatsioonijärgne obstruktsioon.
  • Maksaveenide traumajärgne obstruktsioon ja alaveenikoos.
  • Parenteraalne toitumine.

    Budd-Chiari sündroomi arengu juhtumeid tuntakse vastsündinute madalama veeni cava kateteriseerimise komplikatsioonina.

  • Kasvajad.
  • Neerurakuline kartsinoom.
  • Hepatotsellulaarne kartsinoom.
  • Neerupealiste kasvajad.
  • Alumise vena cava leiomüosarkoom.
  • Parempoolne kodade müksoom.
  • Wilmsi kasvaja.
  • Hüübimishäired.
  • Hematoloogilised häired.
  • Polütsüteemia.
  • Trombotsütoos.
  • Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria.
  • Müeloproliferatiivsed haigused.
  • Koagulopaatia.
  • C-valgu puudus.
  • Valgu S defitsiit.
  • Antitrombiini II defitsiit.
  • Antifosfolipiidne sündroom.
  • Muud koagulopaatiad.
  • Süsteemne vaskuliit.
  • Sirprakuline aneemia.
  • Krooniline põletikuline soolehaigus.
  • Suukaudsete rasestumisvastaste ravimite võtmine.
  • Nakkushaigused.
  • Tuberkuloos.
  • Aspergilloos.
  • Filariasis.
  • Ehhinokokoos.
  • Amebiaas.
  • Süüfilis.
    • Budd-Chiari sündroomi patogenees

    Suurte maksaveenide (paremal, vasakul keskel) läbimõõt on 1 cm. Nad koguvad enamikust maksast verd ja voolavad madalamasse vena cava. Väiksemad maksaveenid võtavad verd maksa kaudaadist ja parempoolse osadest.

    Maksaveenide kaudu toimuva verevoolu efektiivsus sõltub paremas aatriumis ja madalamas veeniõõnes oleva verevoolu kiirusest ja rõhust. Suurema osa südametsüklist liigub veri maksast südame poole. See liikumine aeglustub parema aatriumi süstooli ajal rõhu suurenemise tõttu selles.

    Pärast süstooli suureneb rõhulaine tagajärjel maksaveenide kaudu verevool lühikese aja jooksul, mille esinemine põhjustab trikuspidaalklapi järsku sulgemist vatsakese süstooli alguses.

    Rõhulaine viib maksa venoosse verevoolu ajutise ümberpööramiseni, mis näitab maksakoe elastsust ja elundi võimet nende muutustega kohaneda.

    Maksarakkude maksahaigus põhjustab maksakoe jäikust. Mida enam väljenduvad maksa parenhüümis esinevad patoloogilised muutused, seda madalam on maksa veenide võime kohaneda rõhulainetega.

    Alumise vena cava või maksaveenide pikaajaline või äkiline obstruktsioon võib põhjustada hepatomegaalia ja ikterust.

    Budd-Chiari sündroomi korral põhjustab venoosne obstruktsioon, mis aitab kaasa rõhu suurenemisele sinusoidaalsetes ruumides, venoosse verevoolu katkemist portaalveeni süsteemis, astsiiti ja morfoloogilisi muutusi maksakoes. Nii haiguse ägeda kui ka kroonilise kulgemise korral ilmnevad maksas (tsentrilobulaarses tsoonis) venoosse staasi tunnused, mille raskusaste määrab maksa talitlushäire astme. Suurenenud rõhk maksa sinusoidaalsetes ruumides võib põhjustada hepatotsellulaarset nekroosi.

    Ühe maksaveeni obstruktsioon on asümptomaatiline. Budd-Chiari sündroomi kliiniliseks ilminguks peavad verevoolu häired esinema vähemalt kahes maksavees. Venoosse verevoolu häirimine põhjustab hepatomegaalia teket, aidates kaasa maksakapsli venitamisele ja valu ilmnemisele.

    Enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidel toimub vere väljavool läbi asügose veeni, rinnaümbrise veresoonte ja paravertebraalsete veenide. See drenaaž ei ole efektiivne, isegi kui osa verd suunatakse maksast portaalveeni süsteemi kaudu..

    Selle tagajärjel areneb koos Budd-Chiari sündroomiga perifeerse maksa atroofia ja tsentraalse hüpertroofia. Ligikaudu 50% -l Budd-Chiari sündroomiga patsientidest on maksa kaudaatooriumis kompenseeriv hüpertroofia, mis põhjustab madalama vena cava sekundaarset obstruktsiooni. Portaalveeni tromboos esineb 9-20% -l Budd-Chiari sündroomiga patsientidest.

    • A - Budd-Chiari sündroom ilmneb maksa venoosse verevoolu halvenemise tagajärjel stenoosi, maksaveenide tromboosi või madalama veena cava membraani nakatumise tagajärjel. Maksa hüpertroofeerunud kaudaatluu aitab kaasa madalama vena cava sekundaarse obstruktsiooni tekkele. Kõhu veenid on laienenud; moodustuvad tagatised.
    • B - venograafilise uuringuga parempoolset maksaveeni ei visualiseerita; tagatiste võrk näeb välja nagu ämblikuvõrk.
    • C - histoloogilisel uurimisel laienevad keskveeni ümbritseva maksa sinusoidid ja need täidetakse verega; visualiseeritakse tsentrilobulaarse nekroosi nähud.
    • D - muutumatud maksa veenid.
    • E - muutumatu maksakoe histoloogiline pilt.
    Tromboos

    Parema alajäseme tsüanoos parema jala ägeda arteriaalse tromboosi tagajärjel
    RHK-10I 80 80. -I 82 82.
    RHK-9437,6 437,6, 453 453, 671,5 671,5, 671,9 671,9
    MKB-9-KM453,9 [1]
    MeSHD013927

    Tromboos (novolat.thrombōsis - vanakreeka keelest pärinev hüübivus. Θρβμβος - tromb) on verehüüvete (trombide) moodustumine veresoontes, mis takistavad vere vaba liikumist vereringesüsteemi kaudu. Kui veresoon on kahjustatud, kasutab keha vereliistakute ja fibriini abil verehüüvet, mis hoiab ära verekaotuse. Teatud tingimustel võivad vereringes moodustuda trombid isegi ilma veresoonte kahjustusteta. Hüübimist, mis ringleb vabalt kogu vereringes, nimetatakse embooliks. [2] [3]

    Kui tromb katab rohkem kui 75% arteri valendiku ristlõikepinnast, väheneb vere (ja vastavalt ka hapniku) voog kudedesse nii palju, et ilmnevad hüpoksia sümptomid ja ainevahetusproduktide, sealhulgas piimhappe kogunemine. Kui obstruktsioon ulatub üle 90%, võib järgneda hüpoksia, täielik hapnikuvaegus ja rakusurm. Trombemboolia - tromboosi ja selle peamise komplikatsiooni, emboolia kombinatsioon.

    Sisu

    Põhjused [redigeeri | muuda koodi]

    Tromboosi (Virchowi triaad) arengut soodustavad järgmised tegurid:

    • vere koostis (hüperkoagulatsioon või trombofiilia)
    • veresoonte seina kahjustus (endoteelirakkude kahjustus)
    • verevoolu olemus (seisak, turbulents)

    Hüperkoagulatsioon [redigeeri | muuda koodi]

    Hüperkoaguleeruvust põhjustavad näiteks geneetilised defektid või autoimmuunhaigused. Värsked uuringud on näidanud, et neutrofiilidel on süvaveenide tromboosis võtmeroll, vahendades arvukalt protrombootilisi vahendeid. [4] [5] [6]

    Endoteelirakkude kahjustused [redigeeri | muuda koodi]

    Veresoonte seina kahjustused võivad tekkida trauma, operatsiooni, infektsiooni või turbulentse voolu tõttu hargnemises. Peamine mehhanism on koefaktori mõju vere hüübimissüsteemile. [7]

    Halvenenud verevool [redigeeri | muuda koodi]

    Verevoolu halvenemise põhjuste hulka kuulub vere staatus, mis tekib verevoolu tõttu vigastuskohas, venoossetest ummistustest, mis võivad tekkida südamepuudulikkuse korral [7], või pikaajalise istuva eluviisi tõttu (näiteks pikkade lendude ajal). Lisaks põhjustab kodade virvendus vere stagnatsiooni vasakus aatriumis või vasaku kodade liites ja võib põhjustada trombemboolia. [7] Vähk või pahaloomuline kasvaja, näiteks leukeemia, võib põhjustada tromboosi suurenenud riski näiteks veresoonte välise kokkusurumise või (harvemini) nende laienemise tõttu veresoonkonda (näiteks kui neerurakkude vähk on kasvanud neeruveenideks). [7] Lisaks põhjustavad vähiravi (kiiritus, keemiaravi) sageli täiendavat hüperkoaguleeritavust. [7]

    Klassifikatsioon [redigeeri | muuda koodi]

    Tromboosi on 2 vormi: venoosne tromboos ja arteriaalne tromboos, igaüks neist omakorda jaguneb mitmeks alamtüübiks.

    Venoosne tromboos [redigeeri | muuda koodi]

    Süvaveenide tromboos on verehüüvete moodustumine sügavate veenide sees. Kõige sagedamini hõlmab see protsess jalgade veenide, näiteks reieveeni. Süvaveenide trombide moodustamisel on oluline roll kolmel teguril: verevoolu kiirus, veresoonte seina seisund ja vere viskoossus. Süvaveenide tromboosi klassikalisteks tunnusteks on kahjustatud piirkonna turse, valu ja punetus.

    Portaalveeni tromboos [redigeeri | muuda koodi]

    Portaalveeni tromboos on maksa portaalveeni mõjutav venoosse tromboosi vorm, mis võib põhjustada vererõhu tõusu ja maksa verevoolu vähenemist. [8] Sellel on tavaliselt sellised patoloogilised põhjused nagu pankreatiit, tsirroos, divertikuliit või kolangiokartsinoom..

    Neeruveeni tromboos [redigeeri | muuda koodi]

    Neeruveeni tromboos on neeruveeni obstruktsioon verehüübe abil. See viib neerust väljavoolu vähenemiseni. Sel juhul kasutatakse antikoagulantravi..

    Jugulaarse veeni tromboos [redigeeri | muuda koodi]

    Jugulaarveeni tromboos võib tuleneda infektsioonist, intravenoossest ravimite kasutamisest või pahaloomulisest kasvajast. Jugulaarse veeni tromboosi tõttu võivad tekkida mitmesugused komplikatsioonid, sealhulgas: sepsis, kopsuemboolia, nägemisnärvi pea tursed. Kuigi juguulaarse veeni tromboosiga kaasneb tavaliselt tugev valu veenikohas, võib diagnoosimine olla keeruline, kuna see võib esineda erinevates kohtades. [üheksa]

    Budd-Chiari sündroom [redigeeri | muuda koodi]

    Budd-Chiari sündroom on maksaveeni või madalama vena cava ummistus. Seda tromboosi vormi seostatakse kõhuvalu, astsiidi ja hepatomegaaliaga. Ravi ulatub teraapiast operatsioonini, kasutades šunti.

    Paget-Schroetteri sündroom [redigeeri | muuda koodi]

    Paget-Schroetteri sündroom on õla äge süvaveenitromboos, mis tavaliselt ilmneb subklaavia või aksillaarveeni verehüübe tõttu. See seisund ilmneb sageli intensiivse treeningu tagajärjel ja on tavalisem noortel täiskasvanutel. Meestel on see haigus tõenäolisem kui naistel..

    Aju venoosse siinuse vaskulaarne tromboos [redigeeri | muuda koodi]

    Aju venoosse siinuse veresoonte tromboos on harva esinev insult, mis tekib vastupidavuse venoossete siinuste ummistuse tõttu trombiga. Sümptomiteks võivad olla peavalu, nägemise hägustumine, insuldi kõik peamised sümptomid, näiteks näo ja jäsemete nõrkus ühel kehaküljel. Diagnoositakse tavaliselt kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia abil. Täielik taastumine on enamikul juhtudel võimalik. Suremus on 4,3%. [kümme]

    Arteriaalne tromboos [redigeeri | muuda koodi]

    Arteriaalne tromboos on trombide moodustumine arteris. Enamikul juhtudel kaasneb arteriaalne tromboos aterosklerootiliste naastudega ja seetõttu nimetatakse seda aterotromboosiks. Arteriaalse tromboosi teine ​​levinum põhjus on kodade virvendus, mis põhjustab verevoolu halvenemist. Lisaks on hästi teada, et kodade virvenduse DC-kardioversioonil on suur trombemboolia oht, eriti kui arütmia kestab üle 48 tunni. Kui te ei vii antikoagulantide ravi läbi, tekib trombemboolia umbes 5% juhtudest. Trombemboolia mehhanism ja patogenees pärast kardioversiooni pole täielikult teada. [11] Arteriaalne tromboos on arteriaalse emboolia peamine põhjus, mis ähvardab südameinfarktiga mis tahes elundit.

    Stroke [muuda | muuda koodi]

    Insult on ajufunktsiooni kiire langus aju verevarustuse rikkumise tõttu. Selle põhjuseks võib olla isheemia, verehüübed, emboolia või hemorraagia (verejooks). Trombootilise insuldi korral moodustub verehüüve tavaliselt aterosklerootiliste naastude ümber. Kui arter blokeeritakse järk-järgult, arenevad sümptomaatilised trombootilised insuldid aeglasemalt. Trombootilise insuldi võib jagada kahte kategooriasse: häired suurtes anumates ja häired väikestes anumates. Esimesed neist mõjutavad selliseid artereid nagu unearter, suure aju arteriaalne ring (Willise ring). Viimane võib mõjutada Willise ringi harusid.

    Müokardi infarkt [redigeeri | muuda koodi]

    Müokardiinfarkti põhjustab infarkt (isheemiast põhjustatud koe surm), mis on sageli tingitud pärgarteri obstruktsioonist trombi tagajärjel. Müokardiinfarkt võib kiiresti lõppeda surmaga, kui patsient ei saa õigeaegset erakorralist meditsiiniabi. Kui diagnoositakse 12 tunni jooksul pärast esimest episoodi, algab trombolüütiline ravi.

    Muud lokalisatsioonid [redigeeri | muuda koodi]

    Maksaarteri tromboos ilmneb tavaliselt pärast maksa siirdamist komplikatsioonina. [12] Arteriaalsed emboolid võivad moodustuda ka jäsemete arterites. [13]

    Embolization [redigeeri | muuda koodi]

    Kui tromboosi piirkonnas on bakteriaalne infektsioon, võib tromb kokku kukkuda ja selle nakatunud fragmendid võivad levida kogu vereringesüsteemis (püemia, septiline emboolia), luues metastaatilisi paise, kus iganes nad viibivad. Nakkuse puudumisel võib verehüüve katkeda ja tekitada emboolina "tsükli", takistades või täielikult veresoont täielikult blokeerides, mis ravimata jätmise korral põhjustab oklusioonikohale järgneva kudede nekroosi (infarkti) väga kiiresti. Kui pärgarter on ummistunud, tekib tõenäoliselt müokardi isheemia, mille tagajärjel kardiomüotsüüdid hapnikuvaeguse tõttu korralikult töötada ei saa. See hapniku puudus võib lõpuks viia müokardi infarktini. Enamik verehüübeid läbib siiski fibrinolüüsi ja tromboositud veresoonte läbipaistvus taastub järk-järgult..

    Diagnostika [redigeeri | muuda koodi]

    Vere hüübimissüsteemi seisundi diagnoosimiseks on erinevaid meetodeid..

    Ennetamine [redigeeri | muuda koodi]

    Veenitromboemboolia profülaktika hepariiniga patsientidel ei vähenda suremust. Ehkki see vähendab kopsuarteri trombemboolia ja süvaveenide tromboosi tõenäosust, suurendab see ka verejooksu riski, seega on kliinilisest eelisest vähe või üldse mitte. [14] [15]

    Mehaanilistest meetoditest on selles patsientide rühmas samuti vähe kasu ja insuldi põdevatel patsientidel kahjulikud. [14] Tõendusmaterjal on hepariini kasutamine pärast operatsiooni, mille tagajärjel on suur oht süvaveenide tromboosiks, kuid mõju PE-le või üldisele suremusele pole teada. [16] [17] [18]

    Tavaliselt on vajalik riski ja kasu analüüs, kuna kõigil antikoagulantidel on verejooksu oht pisut suurenenud. Näiteks kodade virvenduse korral arvutatakse risk selliste täiendavate riskifaktorite põhjal nagu vanadus ja hüpertensioon ning see peaks kaaluma üles varfariini kasutamisega seotud väikse, kuid praeguse verejooksu riski. [19] Haiglasse lubatud inimestel on tromboos peamine komplikatsioonide ja mõnikord surma põhjus. Näiteks Suurbritannias kuulus parlamendi alamkoja ajutise tervishoiukomitee arvamus, et 2005. aastal oli hospitaliseeritud patsientide tromboosist tingitud surmajuhtumite arv aastas 25 000. [20]

    Seega rõhutatakse üha enam tromboosi ennetamist. Kompressioonsukke kasutatakse laialdaselt operatsioonile lubatud patsientide jaoks. Lisaks soovitab professionaalne lähenemisviis raske haiguse, pikaajalise liikumatuse, ortopeediliste operatsioonide korral kasutada madala molekulmassiga hepariini, vasikate mehaanilist kokkusurumist või (juhul kui kõik muu on vastunäidustatud ja patsient on hiljuti kannatanud süvaveenide tromboosi all) veenipõhist filtrit (kavafiltrit) alumises osas vena cava. [21] [22]

    Kuuba uuringute tulemuste [23] kohaselt võib tromboosi ennetamiseks kasutada politseosanooli annuses 10-20 mg päevas..

    Mittekirurgiliste haigustega patsientidel on madala molekulmassiga hepariin tromboosi ennetamiseks kõige laialdasemalt tuntud [22] [24].

    Ravi [redigeeri | muuda koodi]

    Kiirabi [redigeeri | muuda koodi]

    • antikoagulantide ja trombotsüütidevastaste ainete kasutamine;
    • trombolüütiline ravi;
    • endovaskulaarne operatsioon.

    Terapeutiline ravi [redigeeri | muuda koodi]

    Soovitatav on madala kolesteroolisisaldusega dieet ja ravimid, mis aitavad alandada LDL taset:

    • statiinid,
    • nikotiinhape (niatsiin, niatsiin + laropiprant),
    • fibraat ja vaigud,
    • antikoagulandid - K-vitamiini antagonistid - vähendavad trombemboolia riski. Kõrvaltoime on suurenenud veritsusrisk, seetõttu jälgitakse täiendavalt INR-i väärtust. Kodune enesekontroll sobib võimekatele patsientidele. [25]
    • soolestiku kolesterooli imendumise inhibiitorid - policosanool (fütostatiin) [26]. Polüosanool ei muuda vere hüübivuse parameetreid. [27] [28] [29] [30]

    Loomade veresoonte tromboos [redigeeri | muuda koodi]

    Tromboosi sümptomid loomadel sõltuvad trombide asukohast ja mõjutatud veresoonte suurusest. Näiteks võib pärgarterite tromboos põhjustada müokardi infarkti koos vastava sümptomikompleksiga, neeruarteri tromboosi - "neerukoolikud", hüpertensioon, valgu ja vere ilmumine uriinis. Kopsu tromboos on koertel ja sigadel tavaline. Veenitromboosiga kaasneb tavaliselt valu. Mõnikord tõuseb kehatemperatuur, samuti suureneb ESR ja neutrofiilne leukotsütoos. [31]