Hemorraagiline vaskuliit: sümptomid ja ravi lastel ja täiskasvanutel

Vaskuliit on haiguste rühm, mille puhul on mõjutatud anumad. Vaskuliiti on nende põhjuste ja esinemismehhanismide tõttu tohutult palju.

Hemorraagilise vaskuliidi esinemissageduse peamine protsent ilmneb alla 20-aastastel inimestel ja on 40%. Laste hemorraagiline vaskuliit diagnoositakse 5-14-aastaselt. On iseloomulik, et sagedamini mõjutab see haigus meessugu..

Hemorraagilise vaskuliidi määratlus

Hemorraagiline vaskuliit on omandatud haigus ja seda iseloomustab väikeste veresoonte, see tähendab kapillaaride, veenide ja arterioolide kahjustus. Selle haigusega tekib aseptiline põletik, mis põhjustab väikeste anumate seina struktuurse terviklikkuse rikkumist ja omakorda suurendab trombi moodustumist. Patoloogilises protsessis osalevad naha veresooned ja parenhüümi elundite anumad. Naha veresoonte kahjustuste tõttu ilmneb nahale iseloomulik lööve, mis andis haigusele teise nime - allergiline või reumatoidne purpur.

Patoloogiat kirjeldasid XIX sajandil kaks arsti Shenlein ja Genoch ning hemorraagilist vaskuliiti hakati nimetama Shenlein-Genochi haiguseks.

Arengu põhjused ja mehhanism

Haiguse põhjused on tänapäeval endiselt vaieldavad. Usutakse, et selle protsessi arendamiseks on vajalik keha kaitsesüsteemi teatud seisund, see tähendab, et inimene peaks olema altid allergilistele reaktsioonidele. Pärast teatud tegurite mõjutamist provotseerib immuunsussüsteem teatud vereringes ringlevate immuunkomplekside teket, mis ladestuvad naha anumatesse ja siseorganitesse. Sel juhul kahjustavad immuunkompleksid veresooni, põhjustades hemorraagilist purpuri, kuna vormitud elemendid vabastavad kahjustatud veresoonte seinte kaudu ümbritsevatesse kudedesse.

Haiguse peamised põhjused on järgmised:

  • nakkusetekitajad on peamiselt viirused (herpes, gripp, hingamisteede infektsioonid), bakterid (mükoplasma ja streptokokid, tuberkuloosi ja stafülokokkide põhjustaja), parasiitnakkused (helmintid, trihhomonaadid);
  • vaktsineerimine ja seerumite manustamine;
  • teatud ravimite võtmine (barbituraadid, streptomütsiin, penitsilliin ja teised);
  • putukahammustused;
  • põletushaigus;
  • toiduallergia;
  • hüpotermia.

Haiguse arengu riskifaktoriteks on:

  • eakas vanus;
  • Rasedus;
  • sagedased infektsioonid;
  • kalduvus atoopilistele reaktsioonidele;
  • trauma.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kliinilisest pildist eristatakse järgmisi haiguse vorme:

  • naha- või lihtvorm;
  • naha-liigese vorm;
  • neeru vorm;
  • kõhuõõne (manifestatsioonid kõhust);
  • kombineeritud või segatud kujul.

Olenevalt haiguse käigust on:

  • äge (protsess kukub kuu aja jooksul);
  • alaäge (haigus kestab kuni 3 kuud);
  • pikaajaline kulg (haigus kestab kuni kuus kuud);
  • korduv kuur (mitu aastat järjest taastuvad hemorraagilise vaskuliidi sümptomid 3–4 korda või enam);
  • krooniline kulg (kliiniline pilt püsib kuni poolteist aastat ja rohkem koos protsessi perioodiliste ägenemistega);
  • fulminantskursus (toimub tavaliselt alla 5-aastastel lastel ja kestab mitu päeva).

Samuti on hemorraagilisel vaskuliidil mitu aktiivsuse või raskusastmega:

Esimene või alamkraad

Patsiendi seisund on rahuldav, kehatemperatuur võib jääda normi piiridesse või olla veidi kõrgendatud (subfebriilne). Nahal on märgitud väike arv lööbeid, ilma muude märkideta. ESR on suurenenud ja ei ületa 20 mm / tunnis.

Teine või keskmine aste

Patsiendi seisund on mõõdukas, seal on väljendunud naha manifestatsioonid, temperatuuri tõus kuni 38 kraadi ja rohkem. Joobeseisundi tunnused ühinevad - peavalud ja lihasvalud, tugev nõrkus. Ilmuvad kõhu- ja kuseteede sündroomid. ESR tõuseb 20–40 mm / tunnini, leukotsüüdid ja eosinofiilid suurenevad CBC-s, albumiini kogus väheneb vere biokeemias.

Kolmas või kõrge aste

Patsiendi seisundit peetakse raskeks, joobeseisundi nähud avalduvad märkimisväärselt. Lisaks nahasündroomile on väljendunud märkidega liigese-, kõhu- ja neerusündroomid. Võimalik on kahjustada nii kesk- (aju) kui ka perifeerset närvisüsteemi. CBC-s on ESR suurem kui 40 mm / h, oluline leukotsütoos, neutrofilloos, aneemia ja trombotsüütide arvu langus.

Sümptomid

Schönlein-Henochi tõbi algab reeglina ägedalt, temperatuuri tõusuga ja sageli pärast seda, kui inimesel on olnud äge hingamisteede infektsioon (paari nädala pärast). Hemorraagilist vaskuliiti iseloomustab sümptomite triaad: nahalööbed, liigesekahjustused ja kõhu sündroom.

Nahasündroom

Nahalööbed esinevad kõigil või peaaegu kõigil patsientidel ja neid täheldatakse protsessi alguses. Lööve näeb välja nagu hemorraagilise (vere sisaldusega) papulud (vesiikulid). Papuulid võivad olla nii punktide kui ka täppide kujul, suurusega 1 kuni 5 mm. Vajutades need ei kao, vaid ühinevad hiljem üksteisega.

Lööve on nahapinnast veidi kõrgemal ja paikneb tavaliselt käte ja jalgade ekstensorpindadel. Samuti ilmnevad lööbed tuharatel ja patoloogilises protsessis osalevate suurte liigeste ümber. Võib levitada hemorraagilist purpura näole, kõhule ja rinnale ning seljale.

Mõnel juhul eelneb nahalöövete ilmnemisele naha või nõgeste sügelus. Mõne päeva pärast hakkab hemorraagiline purpur tuhmuma ja läbima vastupidise, kuid aeglase arengu. Esiteks muutuvad lööbed pruuniks ja jätavad siis nahale pigmenteerunud laigud.

Sageli ilmuvad värsked lööbed vanade löövete taustal ja nahk näeb välja mustriline. Lööbele on iseloomulik sümmeetria. Löövete arv, samuti haiguse muude ilmingute raskusaste sõltub otseselt protsessi tõsidusest.

Harvadel juhtudel on papula keskosas võimalik nekroos (nekrootiline variant), mille järel moodustub koorik, mis hiljem kaob. Sellega seoses moodustuvad nahale armid..

Liigese sündroom

Liigeskahjustus on hemorraagilise vaskuliidi kliiniliste ilmingute hulgas teisel kohal ja esineb 70% -l (mõnedel andmetel 100% -l) patsientidest. Liigese sündroom avaldub artralgiates (liigesevalus) ja märkimisväärses liigesepõletikus. Tavaliselt hõlmavad protsessid suuri liigeseid (põlve ja pahkluu ning harvem küünarnukk ja randmeosa).

Liigeste valu on rohkem väljendunud, kui kahjustatud liigeste ümber ilmub lööve.

Iseloomustab haige liigese paistetus ja selle deformatsioon, mis viib liikumise halvenemiseni selles. Mõjutatud liigeste kohal olev nahk muutub kõigepealt punaseks ja seejärel tsüanootiliseks.

Liigese sündroom kestab tavaliselt mitte rohkem kui nädal ja see ei põhjusta liigeste püsivat deformatsiooni.

Kõhu sündroom

Kõhusümptomid ilmnevad pooltel patsientidest ja neid põhjustavad mitmed kõhukelme ja soole seina hemorraagiad. Kõhusündroom avaldub äkilise paroksüsmaalse kõhuvaluga (soolestiku koolikud), kuid võimalik on ka mõõdukas valu. Valu tipus on patsiendil verega oksendamine ja verega väljaheide (melena). Valu on tavaliselt naba ümbruses, kuid valu on võimalik ka teistes kõhuosades, mis meenutab pimesoolepõletikku, koletsüstiiti või pankreatiiti.

Paralleelselt valusündroomiga ilmneb naha ja limaskestade kahvatus, uppunud nägu, silmad vajuvad kinni, keel kuivab ja näojooned teravad.

Samuti määratakse peritoneaalse ärrituse tunnused (peritoneaalsed sümptomid). Valulik rünnak sunnib patsienti võtma sundasendit: lamades küljel jalad kõverdatud ja kõhtu surutud.

Võimalik on operatsiooni vajavate kirurgiliste komplikatsioonide areng: sissetung või soolesulgus, pimesoole perforatsioon peritoniidi tekkega. Kõhusündroom taandub tavaliselt iseseisvalt kahe kuni kolme päeva jooksul.

Neeru sündroom

Sageli hemorraagilise vaskuliidiga on protsessi kaasatud ka neerud. Neerukahjustus on põhjustatud verehüüvete moodustumisest neeru glomerulite väikestes anumates, mis põhjustab glomerulonefriidi arengut. Kliiniliselt väljendub neerusündroom mikro- ja makrohematuurias (uriinis leidub verd), proteinuurias (uriinis olev valk) ja nefrootilises sündroomis, see tähendab ödeemis. Neeru sündroom ei ilmne kohe, kuid pärast naha ja kõhu sündroomide taandumist ilmneb see tavaliselt haiguse esimesel aastal. Esinemissagedus on vahemikus 40–60 protsenti juhtudest.

Muud sümptomid

Muud haiguse ilmingud on haruldased. See võib olla aju ja seljaaju kaasamine protsessi, hemorraagiline kopsupõletik, müokardiit jne, mis diagnoositakse spetsiaalsete uuringute abil..

Aneemiline sündroom

Aneemia arengut koos hemorraagilise vaskuliidiga peetakse haiguse komplikatsiooniks. Kliiniliselt väljendub hemoglobiinisisalduse langus üldise nõrkuse ja väsimuse, õhupuuduse, pearingluse ja minestamise, tinnituse ja silme ees vilkuvate "kärbestega"..

Hemorraagiline vaskuliit raseduse ajal

Nagu on näidatud haiguse põhjustes, võib loote kandmine provotseerida Shenlein-Henochi haiguse algust. Kuna haigus on süsteemne, "käivitab" antifosfolipiidide sündroomi. Antifosfolipiidsündroom tiinuse ajal on emakasisese kasvupeetuse, raseduse katkemise või enneaegse sünnituse, platsenta hõõrdumisega seotud. Raseduse perioodil esineva haiguse korral on väikestes annustes ette nähtud aspiriin ja hepariin.

Laste haiguse tunnused

Lapsepõlves kulgeb haigus pooltel juhtudel ilma hemorraagilise lööbeta, mis raskendab diagnoosi. Kõigepealt hõlmab lastel patoloogiline protsess liigeste sündroomi arenguga liigeseid ja seedetrakti koos kõhu sündroomi arenguga. Haigus algab tavaliselt ja kulgeb ägedalt.

Hemorraagilise lööbe korral täheldatakse selle eksudatiivse komponendi raskust ("paistes" papules) ja kalduvust üldistamisele, see tähendab, et lööve katab peaaegu kogu naha pinna. Lisaks on lapseeas hemorraagilise vaskuliidi korral iseloomulik angioödeem (Quincke ödeem) ja kalduvus taastekkele..

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine algab kaebuste kogumisega ning haiguse ja elu anamneesi (hiljutised nakkused, krooniliste haiguste esinemine, pärilikkus) uurimisega. Seejärel viiakse läbi patsiendi põhjalik uurimine, mille käigus hinnatakse naha värvi, hemorraagiliste löövete olemasolu / puudumist, suurte liigeste seisundit, kõhu palpeerimist jne..

Laboratoorsetest meetoditest kasutatakse järgmist:

Madala aktiivsusastmega või haiguse alguses on KLA normi piires. Järgnevalt on võimalik leukotsüütide (leukotsütoos) ja neutrofiilide (neutrofilloos) suurenemine, erütrotsüütide ja hemoglobiini taseme langus naha hemorraagiliste hemorraagiade tõttu. Samuti suureneb ESR.

Neeru sündroomi arengu korral leitakse OAM-is erütrotsüüdid (hematuuria), valk (proteinuuria) ja silindrid (silindruria).

Määratakse siaalhapete, fibrinogeeni, haptoglobuliini, α-globuliinide ja γ-globuliinide kogus. Hemorraagilise vaskuliidiga suureneb nende sisu. Samuti määrake kolesterooli, kreatiniini ja kusihappe sisaldus ning muud näitajad, et tuvastada kaasnev patoloogia.

  • Uriin vastavalt Zimnitskyle (uriini tiheduse vähenemine koos neeru sündroomiga).
  • Väljaheite analüüs

Kõhu sündroomi korral roojas on võimalik verd määrata, mis näitab soolestiku verejooksu.

Määratakse A-klassi immunoloogilised kompleksid (laienemine). Võimalik on CRP (C-reaktiivse valgu) suurenemine, mis on iseloomulik autoimmuunhaigustele.

  • Koagulogramm (normaalsetes piirides).
  • Veri viirushepatiidi vastu (B, C)

Immunoglobuliinide määramine hepatiidi korral, mis võib põhjustada haiguse arengut.

Kasutatakse instrumentaalseid meetodeid:

  • Neerude ultraheli (koos neeru sündroomiga);
  • Kõhuõõne ultraheli (kõhuvalu korral);
  • neerude (koos neeru sündroomiga) ja naha biopsia - väikeste anumate kahjustus, paljastades neis põletiku ja seinte hävimise;
  • endoskoopilised meetodid (FGDS, kolonoskoopia ja bronhoskoopia jt).

Haiguse diagnoosimisel aitavad ka muud uurimismeetodid:

  • näputäistest - nahaaluste verejooksude esinemine naha kokkusurumisel;
  • žguti test - verejooksude ilmnemine, kui žgutt kantakse õlale;
  • manseti test - kui tonomeetri mansett kantakse peale ja sinna süstitakse õhku, ilmnevad nahaalused hemorraagiad.

Ravi

Hemorraagilist vaskuliiti ravib reumatoloog. Tüsistuste korral kaasatakse teiste erialade arste (kirurgid, nefroloogid ja teised). Kõik ägedas seisundis patsiendid ja protsessi kordumise korral hospitaliseeritakse. Näidatakse voodipuhkust, mis aitab piirata jäsemete liikumist, parandab mikrotsirkulatsiooni ja vähendab naha suurenenud hemorraagia tõenäosust. Samuti on ette nähtud hüpoallergeenne dieet. Ravimitest on välja kirjutatud järgmised ravimid:

Põhiteraapia

  • enterosorbentide (aktiivsüsi, enterosgel ja teised) võtmine, mis seovad toksiine soolestikus ja eemaldavad need kehast;
  • trombotsüütidevastased ravimid (courantil, aspiriin, trental, tiklopidiin) - takistavad verehüüvete teket, parandavad mikrotsirkulatsiooni;
  • antikoagulantide (hepariin, fraksipariin) määramine - parandab vere reoloogiat, suurendab selle voolavust, vähendab hüübimist ja trombi moodustumist;
  • antihistamiinikumide (tavegil, ketotifeen, klaritiin) võtmine - vältige allergiliste reaktsioonide teket;
  • lahuste infusioon (intravenoosne) infusioon - kahjulike ainete eemaldamine kehast;
  • glükokortikoidide (prednisoloon, metüülprednisoloon) võtmine - neil on antihistamiinivastane, põletikuvastane ja immunosupressiivne toime - on efektiivsed neerude ja liigeste sündroomide korral;
  • antibiootikumid ja antimikroobsed ained - infektsiooni vastu võitlemiseks.

Täiendav või alternatiivne ravi

  • liigeste sündroomi jaoks on ette nähtud mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (diklofenak, ibuprofeen, indometatsiin) võtmine - need toimivad palavikuvastaste ravimitena, leevendavad valu ja suruvad põletikku alla;
  • mõne vitamiini võtmine - membraanistabilisaatorid, tugevdavad veresoonte seina, takistavad hemorraagiat (vitamiinid A, E, nikotiinhape, rühm B);
  • tsütostaatikumid - need peatavad kasvajarakkude kasvu ja pärsivad immuunsussüsteemi, see tähendab, et nad suruvad maha allergilisi reaktsioone;
  • plasmaferees ja hemodialüüs - vere puhastamine kahjulikest ainetest ja allergilistest immunokompleksidest;
  • kaltsiumipreparaadid - takistavad kaltsiumisoolade leostumist organismist.

Sümptomaatiline ravi

  • spasmolüütikumid (papaveriin, no-shpa, spazgan) - vähendavad kahjustatud liigeste ümbruse lihastoonust, leevendavad valu;
  • antatsiidid (almagel, maalox) - vähendavad maomahla happesust, vähendades seeläbi hormoonide (prednisoon) kahjustamist mao limaskestal.

Hemorraagilise vaskuliidi kirurgiliste tüsistuste korral kirurgiline ravi (apendektoomia, soole resektsioon jne).

Küsimus Vastus

Vastus: Kõigepealt tuleks tarbimisest välja jätta üliallergilised toidud, näiteks munad, šokolaad, tsitrusviljad, kohv ja kakao, merekalad ja mereannid ning pähklid. Samuti peate loobuma rasvastest ja praetud toitudest. Dieedis peaksid domineerima madala rasvasisaldusega piimatooted, hautised ja keedetud nõud. Lubatud on rohelised õunad, teravili, kalkuni- ja küülikuliha, taimeõlid.

Vastus: reeglina on prognoos soodne, eriti haiguse kerge vormi korral. Hemorraagilise vaskuliidi raske käik on täis haiguse kordumist ja komplikatsioonide tekkimist (nefriit, neerupuudulikkusega keeruline). Täieliku vormi korral on suur surma tõenäosus mõne päeva jooksul pärast haiguse algust.

Vastus: täiskasvanutele pärast haiglaravi registreerimist ei näidata. Lapsi tuleks jälgida kaks aastat. Esimese kuue kuu jooksul kuus, järgmise kuue kuu jooksul kord kvartalis ja viimase aasta iga 6 kuu tagant. Lapsed ei tohiks spordiga tegeleda, füsioteraapia ja insolatsioon (päikese käes viibimine) on neile vastunäidustatud.

Vastus: jah, haigus võib põhjustada soolesulgust ja peritoniiti, kroonilist neerupuudulikkust, siseorganite (süda, maks) talitlushäireid, aneemiat ja kopsuverejooksu, lastel võib tekkida hemorraagiline diatees.

Laste hemorraagiline vaskuliit: kliinilised tunnused, ravi ja prognoos

Laste hemorraagilise vaskuliidi põhjused

Hemorraagilise vaskuliidi esinemine on tingitud immuunrakkude moodustumisest koos valguühendite aktiivsuse suurenemisega. Valgufraktsioonid liiguvad koos vereringega, ladestuvad väikeste veresoonte plexustesse, provotseerivad veresoonte struktuuride aseptilist hävitamist.

Laste hemorraagilist vaskuliiti iseloomustab sümptomite ilmnemine liigestest, neerudest, nahast ja seedetraktist

Kapillaaride seinte kahjustuse taustal suureneb nende läbilaskvus. Moodustuvad verehüübed ja fibriinid. See seletab iseloomuliku kliinilise pildi - naha-hemorraagilise sündroomi ilmnemist koos liigeste, neerude ja seedetrakti organite kaasamisega patoloogilisse protsessi..

Süsteemse haiguse täpseid põhjuseid ei ole uuritud, kuid arstid tuvastavad hulga eelsoodumusi põhjustavaid tegureid, mis mõjutavad otseselt või kaudselt hemorraagilise vaskuliidi esinemist:

  • bakteriaalse, viirusliku, seen- või parasiitide geneetilise ülekantud infektsioonid, sealhulgas nende keeruline kulg;
  • vereloomeorganite mitmesugused patoloogiad, verehaigused, näiteks hemofiilia;
  • pikaajaline ravimteraapia, peamiselt koos makroliidide, penitsilliinide või antiarütmikumide rühma kuuluvate antibakteriaalsete ravimitega;
  • leukeemia;
  • koormatud allergiline anamnees - suure allergilise reaktsiooniga lapsed kuuluvad spetsiaalsesse riskirühma;
  • pärilik eelsoodumus ja geneetilised põhjused;
  • üle kantud operatsioonid.

Haiguse arengut võivad soodustada ka muud põhjused:

  • insolatsioon;
  • kohalikud või eksootilised putukahammustused;
  • hüpotermia; pahaloomulised kasvajad;
  • krooniline joove;
  • ainevahetushäired;
  • diabeet;
  • endokriinsed patoloogiad ja hormonaalne tasakaalutus.

Enamikul juhtudel ei ole süsteemse haiguse tõelist põhjust võimalik kindlaks teha. Mõned kliinikud väidavad, et päästikute negatiivne mõju avaldub ainult genoomsete mutatsioonide, keha suurenenud immuunvastuse tingimustes.

Sümptomid

Primaarsed manifestatsioonid lastel on tavaliselt seotud seedetrakti ja lihaskonna kahjustustega. Laste vormi iseloomustab patoloogia pöörduvus koos funktsionaalse neerupuudulikkusega.

Õigeaegse abi korral möödub haigus 1-2 kuu pärast ilma tõsiste tagajärgedeta. Lastel esinevate hemorraagilise vaskuliidi tunnused klassifitseeritakse konkreetse organi kahjustuse tüübi järgi.

Neeru vorm

Neerukahjustus hemorraagilise vaskuliidi korral meenutab kroonilise glomerulonefriidi kulgu.

Neerude sümptomid:

  • üldine halb enesetunne, nõrkus;
  • joobeseisundi ilmingud;
  • düsurilised häired;
  • turse;
  • valgu, erütrotsüütide välimus uriinis;
  • kõrgenenud vererõhk.

Ägeda vormi korral toimub intensiivne proteinuuria - valgu kaotus uriinis. Mõnikord on haigus varjatud, kuid see suurendab neerupuudulikkuse tekkimise riski.

Kõhukelme naha ja organite kahjustus

Haigus algab ägeda spastilise valuga kõhukelmes, lööve. Valulikkust põhjustavad hemorraagilised lööbed epigastrumi seinte sees, seedesüsteemi organites. Rünnakute intensiivsus on sageli mõõdukas, see ei põhjusta funktsionaalseid häireid.

Ravi eesmärk on leevendada sümptomeid ja haiguse algpõhjust

Ägeda valu lokaliseerimisel naba piirkonnas või alakõhus paremas alakõhus kahtlustatakse pimesoolepõletikku. Vaskuliit võib põhjustada pimesoolepõletiku kahtluse eemaldamiseks tarbetuid operatsioone.

Oksendamisel märgitakse veri või selle muutunud konsistents. Soodsa ravikuuri korral kaovad sümptomid juba 3. päeval. Peritoniidi arengust tingitud tüsistused.

Naha ja liigese vorm

Peamiselt mõjutavad alajäsemete liigeseid: puusaluu, põlved, pahkluu liiges. Esineb randmeliigese, küünarnukkide artriiti. Uurimisel täheldatakse kahjustatud jäsemete sümmeetrilist turset, punetust.

Levinumad kaebused hõlmavad järgmist:

  • kehatemperatuuri tõus;
  • liigese liikuvuse rikkumine;
  • halb enesetunne, apaatia;
  • valu mis tahes füüsilise tegevusega.

Väikestel lastel täheldatakse psühho-emotsionaalse seisundi muutust: pisaravus, tujukus, soov rohkem valetada. Kahjustuse ulatus on väga erinev. Valu võib olla lühiajaline või krooniline, mis on iseloomulik väljendunud muutustele.

Laste liigesekahjustused on pöörduvad. Mõne päeva pärast tursed ja valulikkus kaovad ning liigeste motoorne funktsioon taastub. Deformatsioonifookused on haruldased, iseloomulikud ainult koormatud reumatoloogilise ajalooga patsientidele.

Nahavorm

Hemorraagilise vaskuliidi nahavormi sümptomid on seotud hemorraagilise lööbe ilmnemisega. Lööbe iseloom on väga erinev. Esiteks ilmub roosa või punase värvi tihe sõlme, mis muutub rõhuga kahvatuks. Aja jooksul muutub lööbe varjund peaaegu lillaks või tsüanootiliseks, palpeerimisel ei muutu. Lööve on väike või suur, mõnikord sulandudes ühte konglomeraati.

Dieet on laste hemorraagilise vaskuliidi eduka ravi oluline aspekt

Lööve lokaliseeritakse tuharatel, kõhul, jäsemetel. Mõnikord leitakse suuõõne limaskestadel väikeste punktidega hemorraagia jälgi. Muud sümptomid on põhjustatud sügelusest, põletustundest, tursest ja kaasnevast punetusest.

Üldised kliinilised aspektid

Voolu tüübi järgi eristavad arstid hemorraagilise vaskuliidi fulminantset, alaägedat, ägedat ja kroonilist vormi. Fulminantset vormi iseloomustab sümptomite kiire suurenemine - febriilsündroom, liigeste, kõhuvalu ja ebarahuldav tervis. Hüpertermia peatub peagi.

Ulatusliku patoloogilise protsessiga on seedetrakti verejooks, siseorganite limaskestade nekroos.

Täieliku vormiga lapse seisund on alati äärmiselt keeruline, patoloogilises protsessis osalevad peaaegu kõik elundid ja struktuurid ning 100% - neerud. Elustamisabi puudumine põhjustab surma.

Alaäge ja äge kulg areneb järk-järgult, millega kaasnevad mõõdukad valud, halb enesetunne ja lööbed. Ravimata jätmise korral võib haigus muutuda krooniliseks. Kroonilisel hemorraagilisel vaskuliidil on ohtlikud tagajärjed, sealhulgas neerupuudulikkuse teke.

Uurimismeetodid

Laste hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimine pole keeruline. Vaskuliidi raskendatud kulgemisel on õigustatud laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid.

Haiguse neeru- ja liigesevormid vajavad põhjalikumat uurimist. Vereanalüüs tehakse valkude, leukotsüütide, erütrotsüütide sisalduse kohta. Kasutatakse rinnaku röntgenuuringut, seedetrakti ja neerude ultraheli, nefroskintigraafiat, nahalööbete fookuste biopsiat. Haigus eristub iseloomulike sümptomitega muudest patoloogiliste veresoonte põletike vormidest. Nende hulka kuulub trombotsütopeeniline purpur.

Raviskeem

Haiguse ravi on konservatiivne. Keerulise kursuse korral vajab laps vajadusel haiglaravi, elustamist.

Trombotsütopeeniline purpur on sarnaste sümptomitega hemorraagilise vaskuliidi vorm

Teraapia käigus määratakse järgmised ravimid:

  • hormoonid;
  • immunosupressandid;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
  • antihistamiinikumid;
  • absorbendid;
  • valuvaigisteid;
  • antikoagulandid;
  • B-vitamiinid.

Ravi sõltub lapse vanusest, kliinilisest ajaloost, üldisest somaatilisest seisundist. Statsionaarsetes oludes viibitakse kokku 2–3 nädalat. Ägedal perioodil näidatakse patsiendile voodit. Rasketel juhtudel viiakse läbi plasmaferees, vereülekanne, immunoglobuliini infusioon, hemodialüüs.

Dieet

Teraapia hõlmab toitumisteraapiat. Süsteemse haigusega vajavad lapsed säästvat dieeti, mis seisneb agressiivsete toidukomponentide välistamises: šokolaad ja kakao, tsitrusviljad, värvivad joogid, gaseeritud vesi, mononaatriumglutamaadiga tooted ja maitsetugevdajad, kõik punased puuviljad ja marjad. Sarnased piirangud on näidatud haiguse ägedal perioodil..

Dieeti soovitatakse ka profülaktikaks. Mõnikord on toitumise muutus eluaegne.

Tüsistused ja prognoos

Laste hemorraagilisel vaskuliidil on mitmeid tõsiseid tagajärgi. Ohtlik komplikatsioon on krooniline neerupuudulikkus, mille on põhjustanud glomerulonefriidi pahaloomuline käik. Raske allergiline purpur provotseerib sageli epigastriliste organite verejooksu, peaaju hemorraagiat. Raske verejooks võib põhjustada kooma, kollapsit. Suurima sagedusega surmajuhtumid registreeritakse B-hepatiidi fulminantse vormi korral. Kliinilised juhised on individuaalsed.

Prognoos sõltub haiguse kulgu vormist. Kerge vormiga on prognoos soodne. Täielik vorm võib põhjustada lapse surma, mis on seotud peaaju hemorraagiaga. Suremus on tingitud neerupuudulikkuse kiirest arengust. Õigeaegne ravi ja meditsiiniliste soovituste järgimine vähendavad komplikatsioonide ja pöördumatute tagajärgede riski.

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit või allergiline purpur või Schönlein-Henochi tõbi või kapillaaritoksikoos on süsteemne haigus, mis on seotud mikroveresoonte seinte põletiku, mikrotromboosiga siseorganite ja naha anumates.

Hemorraagilise vaskuliidi põhjus on enamasti nakkav tegur.

Haiguse tüüpilisteks sümptomiteks on hemorraagiline lööve, mis on elemendid, mis tõusevad pisut naha kohal ja on määratud puudutusega, samuti liigese sündroom..

Hemorraagilise vaskuliidi ravi põhialuseks on antikoagulantide kasutamine. Eriti rasketel juhtudel on vaja kehavälist hemokorrektsiooni, tsütostaatikumide, glükokortikoidide, põletikuvastaste ravimite kasutamist.

Hemorraagilise vaskuliidi põhjused

Hemorraagiline vaskuliit on kõige tavalisem 5–14-aastastel lastel..

Hemorraagilise vaskuliidi põhjuste hulgas on

  • Viirusnakkused (gripp, SARS, herpes);
  • Mükoplasmade, streptokokkide, stafülokokkide, mükobakterite tuberkuloosi, toidust põhjustatud nakkuste põhjustajate põhjustatud bakteriaalsed infektsioonid;
  • Parasiitnakkused.

Enamikul juhtudest eelneb hemorraagilise vaskuliidi tekkele ülemiste hingamisteede infektsioon. Samuti võib haigus alata pärast kollapalavikku, leetri, tüüfust, paratüüfust.

Selle haiguse arengut provotseerivaid tegureid nimetatakse:

  • Hüpotermia;
  • Putukahammustused;
  • Vaktsineerimine;
  • Toidu- ja ravimiallergia.

Mõnel juhul ilmneb hemorraagiline vaskuliit raseduse, maksatsirroosi, vähi, diabeetilise nefropaatia taustal.

Enamik teadlasi väidab, et nende tegurite mõju võib haiguse arengut provotseerida ainult siis, kui inimesel on pärilik eelsoodumus hüperergiliste immuunreaktsioonide tekkeks..

Hemorraagiline vaskuliit areneb kehas immuunkomplekside moodustumise tagajärjel, mis ladestuvad arterioolide, veenide, kapillaaride siseseintele, mis põhjustab nende kahjustusi koos sellele järgneva aseptilise põletiku arenguga. Veresoonte seina põletik põhjustab asjaolu, et selle läbilaskvus suureneb, fibriini- ja trombootilised massid ladestuvad veresoone luumenitesse - see põhjustab hemorraagilise vaskuliidi iseloomulike sümptomite ilmnemist.

Hemorraagilise vaskuliidi tüübid ja sümptomid

Tavaliselt on haigusel healoomuline kulg ja see lõpeb täieliku taastumise või spontaanse remissiooniga.

Hemorraagiline vaskuliit kursuse olemuse järgi võib olla:

  • Välkkiire (esineb tavaliselt alla 5-aastastel lastel);
  • Subakuutne (võtab aega kuni kolm kuud);
  • Äge (haiguse kestus - kuni üks kuu);
  • Krooniline.

Haigus võib avalduda ühe või mitme sümptomiga, mille hulka kuuluvad:

  • Nahakahjustused. Kõige iseloomulikum sümptom. Selle haigusega täheldatakse palpeeritavat purpuri, mis haiguse alguses lokaliseerub alajäsemete distaalsetes osades ja levib seejärel tuharatesse ja reide. Purpur on enamasti mõne päeva pärast kahvatu ja pigmenteerumise tõttu omandab pruuni värvi ning kaob seejärel järk-järgult.
  • Liigesündroom. Laste liigesekahjustus tekib sageli koos hemorraagilise vaskuliidiga. Reeglina mõjutavad jalgade suured liigesed. Haigust iseloomustab rändava iseloomuga liigeste valu. Liigesündroomi saab kombineerida lihasvaluga, samuti alajäsemete tursega.
  • Kõhu sündroom. Seotud seedetrakti kahjustustega ja avaldub kõhukrambide, oksendamise, seedetrakti veritsustega.
  • Neeru sündroom. Võib areneda kolm nädalat pärast haiguse algust isoleeritud mikro- või makroglobulinuuria kujul.
  • Kopsukahjustus. Avaldub kopsuverejooksude ja verejooksu tagajärjel;
  • Munandikotti kahjustus. Iseloomustab munandikoti turse.
  • Närvisüsteemi kahjustus. Avaldub entsefalopaatiate, tugevate peavalude, ajukoore hemorraagia, vaimse seisundi väikeste muutuste, krampide, subduraalsete hematoomide.

Vastavalt aktiivsuse astmele eristatakse järgmisi hemorraagilise vaskuliidi astmeid:

  • I kraadi. Seda iseloomustab patsiendi rahuldav seisund, normaalne kehatemperatuur, rikkalikud nahalööbed, ESR tõus kuni 20 millimeetrit tunnis;
  • II aste. Patsiendi seisund on mõõdukas. Nahasündroom on väljendunud, temperatuur on tõstetud, esinevad joobeseisundi sümptomid peavalu, nõrkuse, lihasvalu, liigese-, kuse- ja kõhu sündroomidena. Leukotsüütide, eosinofiilide, neutrofiilide arv veres suureneb, ESR tõuseb 20–40 millimeetrini tunnis, albumiini sisaldus väheneb, täheldatakse düsproteineemia;
  • III aste. Seda iseloomustab patsiendi tõsine seisund, millel on väljendunud joobeseisundi tunnused kõrge palaviku, nõrkuse, peavalu, müalgia kujul. Naha, kõhuõõne, liigeste ja neerude sündroom on üsna väljendunud, perifeerse ja kesknärvisüsteemi kahjustused võivad tekkida. Leukotsüütide, neutrofiilide sisaldus veres suureneb, ESR tõuseb tasemele üle 40 millimeetri tunnis, võib täheldada aneemiat ja trombotsüütide taseme langust.

Laste hemorraagilise vaskuliidi kulgu iseloomustavad:

  • Eksudatiivse komponendi raskusaste;
  • Piiratud angioödeem;
  • Üldistamiskalduvus;
  • Haiguse äge algus ja kulg;
  • Kõhusündroomi areng;
  • Kalduvus korduvale kursusele.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Hemorraagilise vaskuliidi äge periood nõuab voodirežiimist ja hüpoallergeensest dieedist kinnipidamist, välja arvatud sensibiliseeriva toimega ravimid..

Hemorraagilise vaskuliidi ravis kasutatakse antikoagulante, trombotsüütidevastaseid aineid, immunosupressante, kortikosteroide, tromboosivastase toimega ravimeid..

Haiguse raske käik võib nõuda glükokortikosteroidravi või plasmafereesi määramist. Kui glükokortikoidide kasutamine ei anna positiivset efekti, määratakse patsiendile ravi tsütostaatikumidega.

Liigese sündroom hemorraagilise vaskuliidi ravis elimineeritakse põletikuvastaste ravimite kasutamisega. Antihistamiinikumide kasutamist selle haiguse ravis peetakse ebaefektiivseks. Nende vastuvõttu saab välja kirjutada ainult juhul, kui patsiendil on allergiline ajalugu. Kui haigust seostatakse toiduallergiaga ja see kulgeb kõhu sündroomi manifestatsioonil, määratakse patsientidele enterosorbendid.

Seega on laste ja täiskasvanute hemorraagiline vaskuliit soodsa prognoosiga haigus. Kuid sellest hoolimata võib mõnel juhul (fulminantse vormiga) surmaga lõppeda intratserebraalse hemorraagia või raske neeru sündroom.

Miks hemorraagiline vaskuliit areneb ja kuidas see avaldub?

Verehaiguste rühma kuulub hemorraagiline vaskuliit. Kõige sagedamini diagnoositakse seda lapsepõlves. Vastasel korral nimetatakse seda patoloogiat Schönlein-Henochi haiguseks. RHK-10 korral registreeritakse see vaskuliidi vorm allergilise purpurina koodiga D69.0. Nõuetekohase ravi puudumisel võivad tekkida tüsistused (neerude, südame, aju kahjustused).

Schönlein-Henochi haiguse areng

Hemorraagiline vaskuliit täiskasvanutel ja lastel on peamiselt väikeste veresoonte süsteemne põletikuline haigus. Selle patoloogiaga võivad mõjutada mitmesugused siseorganid. Seda vaskuliidi vormi iseloomustab paljude väikeste verehüüvete moodustumine kapillaarides. See viib lööbe ilmnemiseni.

Protsess hõlmab mitte ainult kapillaare, vaid ka arterioolidega venule. Maksimaalne esinemissagedus on vanuses 5–14 aastat. Laste seas on hemorraagilise vaskuliidi esinemissagedus 23-25 ​​juhtu 10 000 inimese kohta. Alla 3-aastastel imikutel diagnoositakse seda patoloogiat harva..

Laste hemorraagiline vaskuliit klassifitseeritakse 4 vormi. On naha-, kõhu-, naha-neeru- ja segatüüpi veresoonte põletikke. Esimesel juhul võivad protsessis osaleda liigesed. Kõhutüüp jätkub kõhuorganite kahjustuse sümptomitega. Vaskuliidi neeruvorm on väga ohtlik. Haigus võib esineda ägedas, fulminantses, alaägedas, pikaleveninud ja kroonilises vormis.

Patoloogilise protsessi aktiivsus on 3 kraadi. Kerget vaskuliiti iseloomustab haige inimese rahuldav seisund. Lööve pole külluslik. Süsteemseid ilminguid pole. II astme vaskuliidiga ilmnevad mitmesugused sündroomid (liigese-, kuse-, kõhuõõne). On palavik. Raske vaskuliidi korral on seotud neerud ja kesknärvisüsteem.

Etioloogilised tegurid

Kogenud arstid ei tea mitte ainult selle haiguse RHK-10 koodi, vaid ka selle arengu põhjuseid. Järgmised tegurid on suurima tähtsusega:

  • ülemiste ja alumiste hingamisteede infektsioonid;
  • parasiithaigused (helmintiaasid);
  • toidust levivad haigused;
  • herpes;
  • tuberkuloos.

Hemorraagiline vaskuliit areneb sageli pärast hüpotermiat, immunoloogiliste ravimite (vaktsiinide) kasutuselevõttu, ravimite kasutamist, allergilist reaktsiooni toidule. Haigus esineb inimestel, kellel on geneetiline (kaasasündinud) patoloogia. Kõik need tegurid põhjustavad autoimmuunseid häireid..

Need on Schönlein-Henochi haiguse arengu aluseks. Kehas moodustuvad immuunkompleksid, mis asuvad veresoonte endoteelis ja põhjustavad aseptilist põletikku. See viib verehüüvete moodustumiseni. Hemorraagiline sündroom areneb. Selle patoloogia all ei kannata mitte ainult lapsed. Huvitav küsimus on hemorraagiline vaskuliit ja rasedus. Sageli on haigus suhkruhaiguse, tsirroosi ja pahaloomuliste kasvajate komplikatsioon..

Kuidas haigus progresseerub?

Hemorraagilise vaskuliidi esinemisel võivad sümptomid olla väga erinevad. Võimalikud on järgmised kliinilised sündroomid:

  • naha;
  • liiges;
  • neerud (nefrootiline);
  • kõhu.

Süsteemse vaskuliidiga on protsessi kaasatud mis tahes piirkonna anumad. Peaaegu kõigil patsientidel on vaskuliidi naha tunnused. Nende hulka kuulub lööve. Sellel on järgmised omadused:

  • ilmneb haiguse varases staadiumis;
  • asuvad sümmeetriliselt;
  • lokaliseeritud jäsemetes, tuharades ja pagasiruumis;
  • mida esindavad punased papulid või villid;
  • võib põhjustada kudede surma;
  • ei kao nahale pressimisel.

Eksanteem on rikkalik või kerge. Mõnel lapsel on lööve urtikaaria. Rasketel juhtudel ilmuvad selle asemele haavandilised defektid ja koorikud. Eksanteemi kadumisega täheldatakse naha hüperpigmentatsiooni. Haiguse korduvat kulgu iseloomustab desquamation. Sügelust ei täheldata.

Hemorraagiline vaskuliit (nahavorm) on alati palavikuga. Temperatuur tõuseb 38 ° C ja kõrgemale. Võimalikud on sellised sümptomid nagu nõrkus, vähenenud aktiivsus ning lihas- ja peavalu. Laste ja täiskasvanute hemorraagilist vaskuliiti iseloomustab kõhu sündroom. See avaldub kõhuvalu, väljaheite häirete, iivelduse ja oksendamisega..

Haiguse raske käik viib massilise verejooksuni. Need väljenduvad vererõhu languses, naha kahvatuses ja kiire südamelöögis. Enamikul juhtudel ilmneb süsteemne vaskuliit mõõduka verejooksuga. Kui inimest ei ravita, on oht soolestiku sissetungimise, seina perforatsiooni ja kõhukelme põletiku tekkeks. Vaskuliidi valu võib olla väga intensiivne. Ta on tujukas. Valu on tingitud hemorraagiast. Sageli leitakse erütrotsüüte väljaheites ja oksendab.

Melena (vedel must väljaheide) areng on võimalik. Mõnel patsiendil on tung tualetti kasutada sageli. Kõhusündroom kaob 2-3 päeva pärast. Rasketel juhtudel mõjutavad neerud. Nefrootiline (kuseteede sündroom) areneb. Neerukahjustuse korral on võimalikud sellised nähud nagu hematuria, jalgade ja näo tursed ning uriini proteiinisisalduse suurenemine. Vaskuliit põhjustab liigesekahjustusi polüartriidi kujul. See avaldub valu.

Süsteemse vaskuliidi komplikatsioonid

Kui hemorraagilise vaskuliidi ravi viiakse läbi aja jooksul, on võimalikud negatiivsed tagajärjed. Kõik peaksid neist teadma. Schönlein-Henochi tõve korral on võimalikud järgmised komplikatsioonid:

  • neerupuudulikkus;
  • aju verejooks (hemorraagiline insult);
  • epileptivormi krambid;
  • kopsupõletik;
  • kopsuverejooks;
  • verejooks endokardis;
  • perikardi põletik;
  • müokardiit;
  • meningiit;
  • peritoniit;
  • liigeste püsiv deformatsioon;
  • massiline verejooks;
  • kokkuvarisemine;
  • nekroos ja soole seina perforatsioon;
  • intussusceptsioon;
  • soolesulgus.

Kogenud raviarst teab, mida see patoloogia võib viia. Suurim oht ​​lapsele ja täiskasvanule on aju neerude ja veresoonte kahjustus. See võib põhjustada ureemiat ja insuldi. Prognoos on suhteliselt kehv.

Uurimis- ja ravitaktika

Enne hemorraagilise vaskuliidi ravi tuleb välistada muud haigused. Mõnel juhul on diagnoosimine keeruline. Laboratoorsed märgid on mittespetsiifilised. Vaskuliiti võib kahtlustada, kui IgA kontsentratsioon veres suureneb. Mõnikord tuvastatakse reumatoidfaktor. Vaskuliidiga tõuseb ESR ja ilmub C-reaktiivne valk.

Diagnostika hõlmab patsiendi või tema sugulaste (vanemate) küsitlemist ja naha uurimist. Järgmised uuringud on vajalikud:

  • üldine kliiniline analüüs;
  • koagulogramm;
  • Neerude ultraheli;
  • biokeemiline analüüs;
  • ultraheli dopplerograafia;
  • naha biopsia;
  • Aju MRT või CT;
  • ühine eksam.

Hemorraagilise vaskuliidi korral ei ole alati võimalik põhjuseid välja selgitada. Haiguse kõhuvormiga tuleb välistada pimesoolepõletik, koletsüstiit, kõhunäärmepõletik ja haavandid. Tehakse kõhuõõne elundite ultraheli ja väljaheidete analüüs varjatud vere jaoks. Uriinianalüüs näitab hematuuriat, valusid ja valku. Enne täiskasvanute ja laste hemorraagilise vaskuliidi ravi tuleb välistada Still'i tõbi, leukeemia, reumatoidartriit, glomerulonefriit ja trombotsütopeeniline purpur..

Ravi rahvapäraste ravimitega on ohtlik ja ebaefektiivne. Tagajärjed võivad olla rängad. Selle haiguse korral kasutatakse antikoagulante. Kõige sagedamini välja kirjutatud ravimid on Heparin-Ferein, Curantil 25, Dipyridamole-FPO, Heparin-Sodium Brown. Näidustuste kohaselt kasutatakse aineid, mis parandavad mikrotsirkulatsiooni (Trental 400). Arvesse võetakse patsiendi vanust.

Sageli kasutatakse fibrinolüüsi aktivaatoreid. Hemorraagilise vaskuliidi korral võib ravi hõlmata vere puhastamist. See on vajalik neerukahjustuste korral. Tehakse plasmaferees. Rasketel juhtudel on ette nähtud glükokortikoidid. Hemorraagilise vaskuliidi dieet hõlmab hüperallergiliste toitude väljajätmist dieedist. Kui liigesed on kahjustatud, on ette nähtud MSPVA-d. Ägedal perioodil tuleb jälgida puhata. Schönlein-Henochi tõbe diagnoositakse sagedamini lastel ja sellel võivad olla tõsised tagajärjed.

Mis on hemorraagiline vaskuliit

1837. aastal kirjeldas kuulus saksa arst J. L. Schönlein "anafülaktilist purpura". Aastal 1874 avaldas kaasmaalane E. N. Henoch sama haiguse kohta väärtusliku teose.

Ainult Venemaal kasutatava nime "hemorraagiline vaskuliit" võttis 1959. aastal kasutusele silmapaistev reumatoloog VA Nasonova [3]. Välismaal domineerib endiselt mõiste "Schoenlein-Henoch lilla"..

Etioloogia

Enamikul patsientidest (66–80%) eelneb haiguse arengule ülemiste hingamisteede infektsioon [4].

Kirjeldatud on haiguse avaldumist tüüfuse, paratüüfide A ja B, leetrite, kollapalaviku korral [5]

Muud haiguse võimalikud lähteained võivad olla [6]:

  • ravimid (penitsilliin, ampitsilliin, erütromütsiin, kinidiin, enalapriil, lisinopriil, aminatsiin)
  • toiduallergia
  • putukahammustused
  • hüpotermia

Mõnikord raskendab hemorraagiline vaskuliit raseduse, perioodiliste haiguste, diabeetilise nefropaatia, maksatsirroosi, pahaloomuliste kasvajate arengut [6].

Klassifikatsioon

Vormide järgi

  1. naha ja naha liigesed:
    • lihtne
    • nekrootiline
    • külma urtikaaria ja ödeemiga
  2. kõht ja nahk-kõht
  3. neerud ja naha-neerud (sealhulgas nefrootilise sündroomiga)
  4. segatud

Vooluga

  • fulminantskursus (areneb sageli alla 5-aastastel lastel)
  • äge kuur (lahendatakse 1 kuu jooksul)
  • alaäge (lubatud kuni kolm kuud)
  • pikaajaline (lubatud kuni kuus kuud)
  • krooniline.

Aktiivsuse astme järgi

  1. I aktiivsusaste - seisund on rahuldav, kehatemperatuur on normaalne või subfebriilne, nahalööbeid pole palju, kõik muud ilmingud puuduvad, ESR tõusis 20 millimeetrini tunnis.
  2. II aktiivsusaste - mõõduka raskusastmega seisund, väljendunud naha sündroom, kehatemperatuur tõuseb üle 38 kraadi (palavik), väljendunud joobeseisundi sündroom (peavalu, nõrkus, müalgia), raske liigese sündroom, mõõdukas kõhu- ja kuseteede sündroom. Leukotsüütide, neutrofiilide, eosinofiilide arv veres suureneb, ESR tõuseb 20–40 millimeetrini tunnis, albumiini sisaldus väheneb, düsproteineemia.
  3. III aktiivsuse aste - seisund on juba raske, väljendatakse joobeseisundi sümptomeid (kõrge temperatuur, peavalu, nõrkus, müalgia). Nahasündroom, liigese-, kõhuõõne (paroksüsmaalne kõhuvalu, oksendamine, verega segatud), väljendub tugev neeru sündroom, võib esineda kesknärvisüsteemi ja perifeerse närvisüsteemi kahjustusi. Veres leukotsüütide väljendunud suurenemine veres, neutrofiilide suurenemine, ESR tõus üle 40 millimeetri tunnis, võib esineda aneemiat, trombotsüütide arvu langust.

Kliiniline pilt

Hemorraagiline vaskuliit on reeglina healoomuline. Tavaliselt lõpeb haigus spontaanse remissiooni või täieliku taastumisega 2-3 nädala jooksul alates esimeste nahalöövete ilmnemisest. Mõnel juhul omandab haigus korduva kursuse. Võimalikud rasked tüsistused neerude või soolte kahjustuste tõttu.

Kliiniliselt avaldub haigus ühel või mitmel sümptomil:

  • Nahakahjustused on kõige tavalisem sümptom ja kuuluvad haiguse diagnostiliste kriteeriumide hulka. Tekib iseloomulik hemorraagiline lööve - nn palpeeritav purpur, mille elemendid tõusevad naha pinnale pisut kõrgemale, mis on silmaga tajutav, kuid on hõlpsasti tuvastatav puudutusega. Sageli üksikud elemendid ühinevad, nad võivad moodustada olulise ala pidevad väljad. Mõnikord on üksikud elemendid nekrootilised.

Haiguse alguses võivad lööbed olla petehhiaalse iseloomuga..

Haiguse alguses lokaliseerub lööve alati alajäsemete distaalsetes osades. Siis levivad nad järk-järgult puusadele ja tuharadele. Väga harva hõlmab protsess ülajäsemeid, kõhu ja selga.

Mõne päeva pärast muutub purpur enamikul juhtudel kahvatuks, pigmenteerumise tõttu omandab pruuni värvi ja kaob seejärel järk-järgult. Korduva ravikuuriga võivad jääda pigmentatsioonipiirkonnad. kunagi pole arme (välja arvatud üksikjuhtudel elementide nekrotiseerumine ja sekundaarse infektsiooni lisamine).

  • Liigese sündroom - esineb sageli koos naha sündroomiga, esineb 59–100% juhtudest [7].

Liigeste kahjustused on täiskasvanutel sagedamini kui lastel.

Lemmik lokaliseerimine - alajäsemete suured liigesed, harvemini on haaratud küünarnuki ja randme liigesed.

Iseloomustavad rändavad liigesevalud, mis ilmnevad samaaegselt nahalöövete ilmnemisega. Ligikaudu veerandil juhtudest (eriti lastel) eelneb nahakahjustustele liigesevalu või artriit.

Võimalik on liigesündroomi koos müalgia (lihasvalu) ja alajäsemete tursega.

Liigesündroomi kestus ületab harva ühe nädala.

  • Seedetrakti kahjustusest põhjustatud kõhu sündroom esineb umbes 2/3 kõigist patsientidest. See avaldub spastiliste kõhuvalude, iivelduse, oksendamise, seedetrakti verejooksuga (mõõdukas, mitteohtlik verejooks toimub sageli - kuni 50% juhtudest; raske - harvemini, eluohtlik - mitte rohkem kui 5% juhtudest). Võimalikud tõsised tüsistused nagu soolestiku sissetungimine, perforatsioon, peritoniit.

Endoskoopilisel uurimisel selgub hemorraagiline või erosioonne duodeniit, harvem erosioon maos või sooltes (võimalik on igasugune lokaliseerimine, sealhulgas pärasool).

  • Neeru sündroom: levimus pole täpselt kindlaks tehtud, kirjanduses on olulisi erinevusi (10–60%). Sageli areneb see pärast muude haiguse tunnuste ilmnemist, mõnikord üks kuni kolm nädalat pärast haiguse algust, kuid üksikjuhtudel võib see olla selle esimene manifestatsioon. Neeruhaiguse raskusaste ei korreleeru tavaliselt teiste sümptomite raskusastmega.

Neerukahjustuse kliinilised ilmingud on mitmekesised. Tavaliselt tuvastatakse isoleeritud mikro- või makroglobulinuuria, mida mõnikord seostatakse kerge proteinuuriaga. Enamikul juhtudel kaovad need muutused jäljetult, kuid mõnel patsiendil võib tekkida glomerulonefriit. Nefrootilise sündroomi võimalik areng.

Neerude morfoloogilised muutused varieeruvad minimaalsest kuni raske nefriidini "koos poolkuudega". Elektronmikroskoopia abil avastatakse immuunsuse hoiused mesangiumis, subendoteeliumis, subepiteliumis ja neerude glomerulites. Nende hulka kuuluvad IgA, peamiselt 1. ja harvemini 2. alamklass, IgG, IgM, C3 ja fibriin.

  • Kopsukahjustus: esineb üksikjuhtudel. Kirjeldatakse kopsuverejooksu ja kopsuverejooksuga patsiente.
  • Närvisüsteemi kahjustus: esineb üksikjuhtudel. Kirjeldatakse entsefalopaatiaga patsiente, kellel on vaimse seisundi väikesed muutused; võivad esineda tugevad peavalud, krambid, kortikaalsed hemorraagiad, subduraalsed hematoomid ja isegi ajuinfarkt. Kirjeldatakse polüneuropaatia arengut.
  • Munandikoti kahjustused: esinevad lastel, mitte rohkem kui 35%, ja väheneb munandikoti ödeemiks (mis on seotud selle veresoonte hemorraagiaga).

Laboratoorsed märgid

Need pole konkreetsed. Oluline märk, mis võimaldab haigust kahtlustada, on IgA kontsentratsiooni tõus seerumis.

RF leitakse 30–40% patsientidest.

Lastel täheldatakse ASL-O tiitri suurenemist 30% juhtudest..

Suurenenud ESR ja CRP korreleeruvad vaskuliidi aktiivsuse astmega.

Diagnostilised kriteeriumid

Rahvusvahelise reumatoloogide kogukonna poolt tunnustatud hemorraagilise vaskuliidi klassifikatsioonikriteeriumid, mida on diagnoosimisel edukalt kasutatud juba aastaid (alates 1990. aastast) [8].

Neid on neli, igaüks on selgelt määratletud..

  1. Palpeeritav purpur. Veidi kõrgenenud hemorraagilised nahamuutused, mis pole seotud trombotsütopeeniaga.
  2. Vanus alla 20 aasta. Haiguse vanus on vähem kui 20 aastat.
  3. Kõhuvalu. Hajus kõhuvalu, hullem pärast söömist. või soole isheemia (võib olla sooleverejooks).
  4. Granulotsüütide tuvastamine biopsial. Histoloogilised muutused, mis paljastavad arterioolide ja veenide seina granulotsüüte.

2 või enama mis tahes kriteeriumi olemasolu patsiendil võimaldab diagnoosida tundlikkusega 87,1% ja spetsiifilisusega 87,7%..

Välja on pakutud muud klassifitseerimise ja diferentsiaaldiagnostika kriteeriumide süsteemid [9].

Ravi

Esiteks on vajalik dieet (allergeensed toidud on välistatud). Teiseks, range voodipuhkus. Kolmandaks, ravimteraapia. Kasutatakse järgmisi ravimeid:

  1. vereliistakutevastased ained - kellamäärad annuses 2–4 milligrammi / kg päevas, trental intravenoosselt tilguti, indometatsiin annuses 2–4 milligrammi / kilogramm.
  2. hepariin annuses 200–700 ühikut kehakaalu kilogrammi kohta päevas subkutaanselt või intravenoosselt 4 korda päevas, annus väheneb järk-järgult ühekordse annuse vähenemisega.
  3. fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape.
  4. Rasketel juhtudel on ette nähtud plasmaferees või glükokortikosteroidravi.
  5. Erandjuhtudel kasutatakse tsütostaatikume, näiteks asatiopriini või tsüklofosfamiidi.

Üldiselt on haiguse kulg soodne ning immunosupressiivset või tsütostaatilist ravi kasutatakse harva (näiteks autoimmuunse nefriidi tekkega).

Lapsed tuleb registreerida dispanseris. Ennetamine viiakse läbi kroonilise infektsiooni koldeid desinfitseerides. Sellistele lastele on vastunäidustatud sport, erinevad füsioteraapia protseduurid ja päikese käes viibimine..