Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on harv seisund, mis areneb maksa venoosse väljavoolu tromboosi või obstruktsiooni tõttu. Seda seisundit iseloomustavad hepatomegaalia, astsiit ja kõhuvalu. Budd-Chiari sündroom on kõige tavalisem samaaegsete kasvajate, krooniliste põletikuliste haiguste, verehüübimishäirete, infektsioonide või müeloproliferatiivsete häirete, näiteks polütsüteemia vera, paroksüsmaalse öise hemoglobinuuriaga patsientidel..

Budd-Chiari sündroomi tuleb ravida eraldi venoklusiivsest haigusest, mida tuntakse ka kui sinusoidaalse obstruktsiooni sündroomi, mida iseloomustab maksa ees asuvate veenide toksiinide põhjustatud obstruktsioon.

Budd-Chiari sündroom. Epidemioloogia

Budd-Chiari sündroom on äärmiselt haruldane, täpne esinemissagedus pole teada, ehkki ühes uuringus määras dr Rajani Rootsis esinemissageduseks umbes 1 juhtumit miljoni elaniku kohta aastas. Budd-Chiari sündroomi kaasasündinud membraanivormid on kõige tavalisemad Aasias.

See sündroom esineb peamiselt hematoloogiliste haigustega naistel..

Keskmine vanus diagnoosimisel on 30–40 aastat, kuigi haigusseisund võib ilmneda ka lastel ja eakatel.

Budd-Chiari sündroom. Põhjused

Enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest on trombootiline diatees, kuigi umbes kolmandikul patsientidest on see sündroom idiopaatiline. Budd-Chiari sündroomi põhjused on järgmised:

  • Hematoloogilised haigused
  • Päritud trombootiline diatees
  • Rasedus
  • Kroonilised infektsioonid
  • Kroonilised põletikulised haigused
  • Kasvajad
  • Maksa venoosne stenoos
  • Maksaveeni hüpoplaasia
  • Operatsioonijärgne obstruktsioon
  • Posttraumaatiline obstruktsioon
  • Polütsüteemia usk
  • Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria
  • Müeloproliferatiivsed häired
  • Antifosfolipiidne sündroom
  • Trombotsütoos

Päritud trombootiline diatees

  • Valgu C, S defitsiit
  • Antitrombiini III defitsiit
  • V faktori Leideni puudulikkus
  • Ehhinokoki tsüstid
  • Aspergilloos
  • Amebiline abstsess
  • Süüfilis
  • Tuberkuloos

Kroonilised põletikulised haigused

  • Behceti tõbi
  • Põletikuline soolehaigus
  • Sarkoidoos
  • Süsteemne erütematoosne luupus
  • Sjogreni sündroom
  • Segatud sidekoe haigus
  • Hepatotsellulaarne kartsinoom
  • Neeru kartsinoom
  • Leimiosarkoom
  • Neerupealiste kartsinoomid
  • Wilmsi kasvaja
  • Parempoolne kodade müksoom

Kaasasündinud membraani kõrvalekalded

  • I tüüp: õhuke membraan veeniveres või aatriumis
  • II tüüp: puudub vatsa cava segment
  • III tüüp: madalamat veeni cava ei saa verega täita
  • Alfa-1-antitrüpsiini puudus
  • Dakarbazine
  • Uretaan

Budd-Chiari sündroom. Patofüsioloogia

Budd-Chiari sündroomi arendamiseks on reeglina vajalik vähemalt kahe maksaveeni oklusioon. Ainult sel juhul võib venoosne ummik põhjustada hepatomegaalia, mis võib maksakapsli venitada. See seisund võib olla väga valus. Esimene samm on laiendada kaudaadilugu, kuna just selle kaudu liigub veri otse madalamasse vena cava.

Maksafunktsioon võib varieeruda sõltuvalt kongestiivse hüpoksia astmest. Sinusoidaalse rõhu suurenemine võib põhjustada hepatotsellulaarset nekroosi. Meditsiinikirjanduses on ka tõendeid selle kohta, et teatud geenid soodustavad kroonilise Budd-Chiari sündroomi korral ka maksa hävimist, stimuleerides rakuvälise maatriksi vohamist, mis viib maksa fibroosi tekkeni.

Nendest geenidest tuntuimad hõlmavad maatriksi metalloproteinaasi 7 geeni ja kõrgemat emakakaela ganglioni geeni 10 (SCG10). Nende ja teiste geenide üleekspressioon võib olla Budd-Chiari sündroomi tekke etioloogiline tegur..

Budd-Chiari sündroom. Foto

Veenide venoosne laienemine Budd-Chiari sündroomi korral

Budd-Chiari sündroomi manifestatsioonid

Haavandiline koliit koos Budd-Chiari sündroomiga

Normaalsed maksaveenid (vasakul) versus oklusiivsed veenid (paremal)

Budd-Chiari sündroom. Sümptomid ja manifestatsioonid

Kõhuvalu, astsiidi ja hepatomegaalia klassikaline triaad esineb enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest, kuid see triaad on mittespetsiifiline.

Kui aga maksas on tekkinud kollateraapiad, võivad sellised patsiendid jääda asümptomaatilisteks või neil võivad olla vaid mõned sümptomid või ilmingud. Kuid mõnel selle sündroomiga inimesel võib see asümptomaatiline seisund areneda maksapuudulikkuseks ja portaalhüpertensiooniks koos vastavate sümptomite tekkega (nt entsefalopaatia, verine oksendamine). Allpool on loetelu Budd-Chiari sündroomi kliinilistest variantidest:

  • Äge ja alaäge vorm: iseloomustab kõhuvalu, astsiidi, hepatomegaalia, ikteruse ja neerupuudulikkuse kiire areng.
  • Krooniline: kõige sagedamini võetakse patsiendid haiglasse progresseeruva astsiidiga, ilma ikteruseta, umbes 50% patsientidest on neerukahjustus
  • Täielik vorm: sündroomi ebatavaline vorm. Selle vormiga inimestel võib maksapuudulikkus tekkida võimalikult lühikese aja jooksul koos astsiidi, hepatomegaalia, ikteruse ja neerupuudulikkusega.

Obstruktsiooniga patsientidel on tavaliselt äge valu paremas ülanurgas. Ka puhitus võib olla oluline märk. Kollatõbi on haruldane.

Füüsiline läbivaatus näitab:

  • Kollatõbi
  • Astsiit
  • Hepatomegaalia
  • Splenomegaalia
  • Pahkluude paistetus

Budd-Chiari sündroom. Diagnostika

  • Ultraheli ehhograafia. Verehüübe saab visualiseerida 85–90% -l patsientidest
  • KT-skaneerimine. Täpse obstruktsiooni astme määramiseks võib olla vajalik CT.
  • MRT. MRI võib aidata eristada ägedat ja kroonilist Budd-Chiari sündroomi.
  • Flebograafia. Kateetristamine ja flebograafia võivad obstruktsiooni olemuse ja raskuse selgelt piiritleda.

Maksa biopsia ja histoloogia

Perkutaanse maksa biopsial võib olla hea ennustusväärtus, eriti kui kaaluda maksa siirdamist. Maksa biopsia patoloogilised aspektid võivad hõlmata: (1) maksarakkude täielikku venoosset ummistumist ja atroofiat, (2) maksa terminaalsetes veenides esinevaid trombe. Fibroosi astet saab määrata biopsia põhjal. Kõige tõsisemateks sümptomiteks võivad olla maksa täielik puudulikkus koos massilise tsentralobar-nekroosiga.

Budd-Chiari sündroom. Ravi

Veresoonte obstruktsiooni parandamiseks või leevendamiseks peavad arstid tuvastama ja alustama agressiivseid ja spetsiifilisi ravimeetodeid. Ravimiravi võib alustada lühiajaliselt ja sellel võib olla sümptomaatiline kasu. Kuid kui arstid kasutavad ainult ühte ravistrateegiat, seostatakse seda kahe aasta jooksul kõrge suremusega (80–85%)..

Antikoagulatsioon on vajalik mõnedel patsientidel, eriti neil, kellel on hematoloogilised seisundid, mis põhjustavad Budd-Chiari sündroomi. Protrombiini aega ja aktiveeritud osalist tromboplastiini aega tuleb jälgida ja hoida terapeutilises vahemikus.

Seda teraapiat on kasutatud mitmel korral. Trombolüütiliste ainete hulka kuuluvad streptokinaas, urokinaas, rekombinantse koe plasminogeeni aktivaator (RT-PA) ja muud ained.

Veenilaiendite ravi

Gastroskoopia võib olla abiks mao ja koobaste veenilaiendite ravis. Mitteselektiivseid beetablokaatoreid (nt propranolool, nadolool) saab kasutada veenilaiendite verejooksu esmaseks ennetamiseks.

Astsiidi tõrjeks võib olla vajalik madala naatriumisisaldusega dieet.

Budd-Chiari sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab diureetikume ja ravivat paratsenteesi.

Maksa siirdamist tuleks pakkuda neile patsientidele, kellel on dekompenseeritud maksatsirroos.

Budd-Chiari sündroom. Prognoos

Hea prognoosiga on seotud järgmised tegurid:

  • Noorem vanus diagnoosimise ajal
  • Pole astsiiti ega kergesti kontrollitavat astsiiti
  • Madal seerumi kreatiniini sisaldus

Patsientidel, kes ei saa ravi, on kehv prognoos. Need isikud võivad progresseeruva maksapuudulikkuse tagajärjel surra 3 kuu kuni 3 aasta jooksul alates diagnoosimise kuupäevast. Muud olulised ennustavad ennustajad hõlmavad maksa siirdamist, tsirroosi ja muid kroonilisi neeruhaigusi. Mis puudutab suremust, siis Budd-Chiari sündroomi puhul on see tavaliselt seotud maksa ja astsiidi tüsistustega. Suurenenud suremusega seotud komplikatsioonide hulka kuuluvad:

  • Maksa entsefalopaatia
  • Verejooks veenilaienditest
  • Hepatoreenne sündroom
  • Portaali hüpertensioon
  • Hüperkoagulatsioon
  • Maksa dekompensatsioon
  • Maksapuudulikkus
  • Bakteriaalne peritoniit

Haigus ja Budd-Chiari sündroom

1. Üldine teave

Nagu teate, võivad põletikulised protsessid areneda peaaegu igas elundis ja kudedes. Veresoonte siseseinte põletikku nimetatakse endovaskuliidiks; erijuhtum on endoflebiit, kui veeni või mitme veeni seinad muutuvad põletikuliseks. "Likvideeriva endoflebiidi" diagnoos viitab valendiku ahenemisele põletiku taustal (ja selle tõttu), mis omakorda põhjustab venoosse väljavoolu halvenemist, võimalikku tromboosi ja muid tõsiseid tüsistusi.

Maksaveene mõjutav endoflebiit (nende ühinemise tsoonis madalama vena cavaga) sai isikunime "Budd-Chiari tõbi". See on esmane iseseisev haigus, mida tavaliselt põhjustavad kaasasündinud anomaaliad veresoonte struktuuris. Eraldi vaadeldakse sekundaarset sümptomikompleksi, mis tuleneb ka vere venoosse vere väljavoolu häiretest maksast ja on kliiniliselt sarnane Budd-Chiari tõvega, kuid ei ole seotud orgaaniliste muutustega veenides. Seda seisundit nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks..

Nii Budd-Chiari tõbi kui ka samanimeline sündroom on haruldased. Mõned allikad teatavad naiste levimusest haigete seas. Budd-Chiari sündroomi ja haigust on juba pikka aega soovitatud käsitleda ühe haigusena; eriti RHK-10-s mainitakse ainult sündroomi ja puudub termin "Budd-Chiari tõbi". Sellegipoolest leidub ka neid eksperte, kes jätkavad nende mõistete jagamist oma põhjustega (vt eespool)..

2. Põhjused

Idiopaatiline Budd-Chiari tõbi on põhjustatud puhtalt individuaalsetest omadustest ja kõrvalekaldest veresoonkonna arengus. Riskifaktoriteks on kõhu trauma, hematoloogilised haigused, tiinus ja sünnitus, eelnev operatsioon, vaskuliit, teatud ravimite (nt hormooni sisaldavate rasestumisvastaste vahendite) pikaajaline kasutamine.

Sekundaarne Budd-Chiari sündroom areneb määratluse järgi üldisemate raskete haiguste taustal - onkoloogiliste protsesside, peritoniidi, maksatsirroosi, koagulopaatiate ja muude verehaigustega, süsteemsete infektsioonidega, madalama veeniõõne patoloogiaga jne..

Ligikaudu 25–30% juhtudest ei ole kustutatava endoflebiidi põhjust võimalik kindlaks teha.

3. Sümptomid ja diagnoosimine

Kliinilises pildis domineerivad maksafunktsiooni häirete ja portaalhüpertensiooni sümptomid. Ägedad vormid avalduvad (tavaliselt pärast 40–45-aastaseks saamist) tugev valu maksas, iiveldus, oksendamine ja jalgade turse. Astsiit (tilgakujuline) areneb kiiresti vere äravoolu ja kehast vedeliku eemaldamise jämedate rikkumiste tõttu. Iseloomulik tunnus on diureetikumide ebaefektiivsus. Täheldatakse kollatõbe. Kuna ülerahvastatud anumad venivad, võib alata verejooks söögitoru veenidest. Haiguse äge vorm / Budd-Chiari sündroom moodustab mitte rohkem kui 5-15% kõigist juhtudest, kuid selle suremus on mõne päeva jooksul alates esimeste sümptomite ilmnemisest väga kõrge..

Kroonilise vormi sümptomatoloogia on üldiselt sarnane, kuid palju vähem väljendunud ja "venitatud" aja jooksul mitu aastat. Esialgsed etapid, mõnikord väga pikad, on sageli asümptomaatilised. Siis on paremas hüpohondriumis iseloomulikud valud, väline kollasus, oksendamine jne. Söögitoru veenide veenilaiendite progresseerumine võib põhjustada verejookse. Astsiit on ka üks tüüpilisi pikaajalisi sümptomeid..

Diagnostikakavas on oluline kliiniline ja biokeemiline vereanalüüs, koagulogramm. Rõhku mõõdetakse maksa ja põrna veenides (hepatomanomeetria, splenomanomeetria). Kirjutas veresoonte süsteemide uurimiseks teatavaid instrumentaalseid meetodeid (ultraheli Doppleri režiimis, angiograafia). Siseorganite suurust ja struktuuri uuritakse tomograafiliselt, sellise võimaluse puudumisel - radiograafiliselt. Näidustuste kohaselt tehakse histoloogiline uuring (biopsia), mille materjal valitakse perkutaanselt.

4. Ravi

Konservatiivne teraapia hõlmab hepatoprotektorite, antikoagulantide, diureetikumide, hormonaalsete põletikuvastaste ravimite määramist. Kuid kõik need meetmed on tavaliselt ebaefektiivsed; Ainuüksi narkomaaniaravi tõttu suremus ulatub 90% -ni. Seega on valitud meetodiks veresoontekirurgia (möödasõit, angioplastika), kuid sel juhul varieerub prognoos ja operatsiooniplaan sõltuvalt konkreetse juhtumi etiopatogeneetilistest ja kliinilistest omadustest..

Maksa vaskulaarne tromboos

Haigus, mida nimetatakse maksaveeni tromboosiks, on tuntud ka kui Budd-Chiari sündroom. Peamine omadus on maksa veresoonte ahenemine, mis raskendab vere täielikku liikumist, moodustades seeläbi verehüübed. Esmakordselt kirjeldati haigust 19. sajandi keskel. Statistika väidab, et 1 inimene 100 000-st satub patoloogia ohvriks. Enamik haigusega patsientidest on vanemad kui 45 aastat. Budd-Chiari sündroomil on kaks vormi, krooniline - see pärineb põletikulistest protsessidest, mis viivad fibroosini. Ja äge - verehüüvete moodustumise tagajärg maksas. Äge tromboos sekkumise puudumisel on surmav.

Arengu põhjused

Budd-Chiari tõbi areneb koos teiste organite talitlushäiretega ja juba patsiendi poolt välja töötatud haiguste komplikatsioonidega. Sel juhul räägivad arstid patoloogia sekundaarsest arenguastmest. Primaarse (kaasasündinud) arengu korral ilmneb haigus veeniveres paikneva membraani ülekasvu tõttu. Sündroom areneb:

  • geneetiliste omadustega;
  • vigastuse fakti kohta;
  • muude haiguste tagajärjel (tsirroos, peritoniit, perikardiit);
  • koos põletiku, infektsioonide, pahaloomuliste moodustistega;
  • nõrga vere hüübimise tõttu (nõrk vere hüübimine);
  • reaktsioonina teatud ravimite (suukaudsed kontratseptiivid) pikaajalisele kasutamisele;
  • pärast tüsistusi raseduse ajal, sünnitus;
  • kui maksa portaalveeni obstruktiivne tromboos;
  • teadmata põhjustel (20% juhtudest).
Tagasi sisukorra juurde

Maksapatoloogia tüübid

Määrake maksamuutuste ägedad ja kroonilised vormid. Esimene ilmub järsku, jätkub kiiresti tõsiste sümptomitega. Ägedat tromboosi iseloomustab madalama vena cava veresoonte ummistusprotsess. Seal on astsiit, vere oksendamine, teravad valud kõhus, sageli paremas hüpohondriumis. Vajab viivitamatut operatsiooni.

Krooniline sündroom on maksa veresoontes esinevate põletikuliste protsesside ja membraanikudede fibroosi tagajärg. Pikka aega ei pruugi patoloogia ilmneda mingeid sümptomeid. Selle haiguse käiguga suureneb maksa suurus, vaskulaarsed koed laenatakse. Esineb oksendamine, kollatõbi on võimalik. Mao, söögitoru ja soolte piirkond võib veritseda. Viib maksapuudulikkuse tekkeni.

Budd-Chiari sündroom: sümptomid

Kuigi arstid tuvastavad haiguse ühised tunnused, väljendub see igal patsiendil erinevalt. Individuaalsed omadused muudavad haiguse õige diagnoosimise keerukaks. Enamik sümptomeid ilmnevad patoloogia ägedas vormis ja vajavad viivitamatut sekkumist. Meditsiin kirjeldab mitmeid vereringe nõrgenemise sümptomeid maksa veresoontes:

  • teravad valud kõhus;
  • oksendamine;
  • astsiit;
  • kõhulahtisus;
  • jalgade turse;
  • põrna, maksa suurenemine;
  • puhitus;
  • verejooks mao veenidest, sooltest.
Tagasi sisukorra juurde

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimise meetodid

Patsientide tüsistused (tsirroos, kasvajad) võivad põhjustada portaalhüpertensiooni. Tugev, tugev valu kõhus, maksapuudulikkus võivad rääkida sekundaarsest häirest ja ägedast tüübist. Budd-Chiari sündroomi diagnoosimisel on nende eesmärk tuvastada haigus ja selle tekkimine. Tulevikus viiakse läbi uuring, et selgitada välja vere väljavoolu häirete komplikatsioonid teiste haiguste poolt. Oluline on kindlaks teha võimalikud tagajärjed igal üksikul juhul..

Oluline diagnostiline meetod on haigusloo kohta teabe kogumine. Ägeda vormi diagnoosimisel on sümptomid hääldatud, patoloogia ilmub äkki ja jätkub kiiresti. Maksaveenide tromboosil pole pikka aega omadusi, need erinevad ainult maksa suuruse suurenemise poolest. Seetõttu on oluline välja selgitada muude, külgmiste patoloogiate olemasolu ja nende mõju võimalik ulatus..

Iga üksiku sümptomi analüüsimiseks vajame üksikasjalikku teavet selle kohta, millises perioodis algas patsiendi seisundi märgatav halvenemine.

Maksa veresoonte haiguse diagnoosimiseks viiakse läbi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Kui vereanalüüsi (biokeemiline) iseloomustab kõrge valgu ja albumiini sisaldus, võib see viidata verehüüvete moodustumisele. Diagnostika jaoks:

Haiguse ravi

Ravimite abiga

Narkootikumid võivad parandada vaevuste kroonilise vormi all kannatava inimese seisundit. Patoloogia ravi toimub ainult haiglas. Väärib märkimist, et ravimite kasutamisel on võimalik ainult lühiajaline toime, ilma täiendava kirurgilise sekkumiseta. Taktika võib pikendada patsiendi elu kuni 2 aastat. Patsiendi heaolu mõjutavate ravimite hulgas: trombolüütikumid, antikoagulandid, vereplasmapreparaadid, diureetikumid, hepatoprotektorid. Kirjutage välja ainevahetuse parandamise vahendid.

Kirurgiline sekkumine

Peaaegu iga sellise muutuse korral maksas, välja arvatud ravimid, on vaja kirurgilist lahendust. Eri tüüpi patoloogiad vajavad konkreetset tüüpi protseduure, sealhulgas angioplastika, šunteerimisoperatsioon või siirdamine. Esimeses variandis implanteeritakse patsiendile stent, mis laiendab vena cava, lahendades trombi. Kui on vaja möödaviigu operatsiooni, paigaldab arst täiendavad anumad, et vähendada intrahepaatilist rõhku ja normaliseerida vere väljavoolu. Maksa siirdamine on vajalik rasketel juhtudel, haiguse ägeda käiguga või tüsistustega.

Efektid

Patoloogia hilisemal diagnoosimisel on võimalik perifeersete vaevuste teke: peritoniit, maksapuudulikkus, astsiit, venoosne verejooks, entsefalopaatia ja teised. Maksamuutuste prognoos on individuaalne, sõltuvalt haiguse tõsidusest, kirurgilistest tagajärgedest, täiendavatest komplikatsioonidest. Negatiivselt: vanadus, kasvajad ja muud pahaloomulised moodustised. Budd-Chiari sündroomi diagnoosimisel on kannatajate keskmine eluiga kuni 10 aastat.

Ärahoidmine

Sellisena haiguse ennetamist ei eksisteeri, kuna toimingud on piiratud seisundi halvenemise ärahoidmiseks ja patsiendi eluea pikendamiseks. Pärast kirurgilise sekkumise lõppu määratakse patsiendile eluaegne ravimite kasutamine ja kohustuslik dieet. Samuti on oluline regulaarsed ultraheliuuringud ja vajalikud testid..

Budd-Chiari haiguse ja sündroomi täielik ülevaade

Budd-Chiari sündroomil ja haigusel on erinevad etioloogilised põhjused, samad sümptomid ja sarnane ravi. Sündroomi nimetatakse vere väljavoolu rikkumiseks venoossetest süsteemidest maksakoest koos stagneerunud protsesside arenguga. Seda seostatakse vereringe häirumisega ekstravaskulaarsete põhjuste tõttu. Haigus ilmneb siis, kui maksas on häiritud vereringe. See erineb sündroomist selle poolest, et areng toimub veresoonte muutuste tõttu. Erinevus haiguse ja sündroomi vahel on ka samade sümptomite erinevas esinemissageduses.

Klassifikatsioon, patogenees

Selle aluseks on etioloogiline tegur, patoloogia käik, obstruktsiooni piirkond. Sündroomi sordid, sõltuvalt põhjusest:

  • posttraumaatiline - kõhu trauma;
  • idiopaatiline - sündroomi põhjus pole kindlaks tehtud;
  • kaasasündinud - stenoos, madalama veeni cava infektsioon;
  • trombootiline - seotud antifosfolipiidide sündroomi, raseduse, rasestumisvastaste vahendite võtmise, protrombiin 3 puudumisega, öise paroksüsmaalse hemoglobinuuriaga;
  • onkoloogiliste haiguste taustal;
  • maksatsirroos.

Raskusastme järgi on Budd-Chiari sündroom jagatud 2 vormi - äge ja krooniline. Vastavalt obstruktsiooni lokaliseerimisele on 3 tüüpi:

  1. Vena cava madalama astme ummistus, maksaveenide sekundaarne obstruktsioon.
  2. Suurte maksaveenide luumeni sulgemine.
  3. Väikeveeni tromboos.

Patogenees põhineb venoosse vedeliku väljavoolu maksast rikkumisel, portaal-hüpertensiooni esinemisel. Nende protsesside arengu kiirus sõltub sündroomi vormist (äge, krooniline). Alguses suureneb maks sinaka värvuse omandamisega. Mikroskoopia näitab maksas seisvaid protsesse, muutusi selle lobudes. Progressioon viib kongestiivse tsirroosini. Teine vorm on seotud veenide seinte paksenemise, verehüüvete ilmnemise ja laevade valendiku võimaliku täieliku ummistumisega..

Haiguse põhjused

Sündroomi arengu peamine eeldus on veresoonte seina kitsenev, täielik sulandumine, mis takistab looduslikku verevoolu. Põhjused on järgmised:

  • kõhuõõne äge põletik;
  • südame välimise koe patoloogilised protsessid (perikardiit);
  • tromboos;
  • alaealise vena cava kaasasündinud muutused;
  • kõhu trauma;
  • maksahaigus;
  • hormonaalsed rasestumisvastased vahendid;
  • rikeid hüübimissüsteemis;
  • keha kiiritamine;
  • hemoblastoos;
  • veenide kokkusurumine kasvajaga.

Nakkushaigused põhjustavad ka sündroomi arengut:

  • ehhinokokoos;
  • Crohni tõbi;
  • tuberkuloos;
  • amööbiaas;
  • süüfilis;
  • tuberkuloos;
  • aspergilloos;
  • sarkoidoos.

Mingit põhjust tuvastamata peetakse protsessi idiopaatiliseks.

Bud-Chiari sündroomi sümptomid

Sümptomid sõltuvad patoloogilise seisundi (äge, alaäge, krooniline) arenguastmest, laeva ummistuse kohast. Kliinilist pilti mõjutavad kaasnevad haigused, mis raskendavad sündroomi arengut. Ägeda vormi korral ilmneb terav valu, kasvab parempoolses hüpohondriumis (maksa piirkond), epigastimaalses piirkonnas. Võib kaasneda oksendamine. Kui protsessi on kaasatud halvem vena cava:

  • jalgade turse;
  • eesmise kõhuseina venoosse mustri suurenemine;
  • vedeliku kogunemine kõhuõõnes;
  • hüdrotoorakside tunnuste ilmnemine.

Kroonilise kulgu korral on haigus pikka aega asümptomaatiline. Maksa maht suureneb järk-järgult. Sündroomi arenedes ilmneb valu maksa piirkonnas, oksendamine. Tulevikus areneb tsirroos, splenomegaalia, kõhu eesmise seina ja rindkere veenid laienevad. Terminaalset staadiumi iseloomustab raske portaalhüpertensioon, maksapuudulikkus, mesenteriaalne tromboos. Kollatõbi on äärmiselt haruldane. Täieliku ravikuuri korral suurenevad maksapuudulikkuse sümptomid kiiresti, astsiit ja hepatomegaalia arenevad kiiresti.

Diagnostika

Esialgse uurimise käigus saab gastroenteroloog tuvastada maksa, põrna, kõhuõõnes oleva vedeliku piiride suurenemist. Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile vere laboratoorsed diagnostikad:

  • verekeemia;
  • üldine vereanalüüs;
  • koagulogramm.

Nende abiga on võimalik kindlaks teha leukotsütoos, hüübimissüsteemi katkemine, suurenenud ESR, AST, ALAT. Kui kahtlustate Budd-Chiari sündroomi olemasolu, on ette nähtud instrumentaalsete diagnostiliste meetodite komplekt:

  • dopplerograafia - meetod võimaldab teil tuvastada kõrvalekaldeid veresoonte töös, verehüübed, stenoos maksa veenides;
  • portograafia - portaalveeni süsteemi uurimine kontrastaine kasutuselevõtuga;
  • Kõhuorganite röntgenograafia - astsiidi olemasolu, maksa, põrna, söögitoru veenilaiendite suuruse suurenemine;
  • hepatomanomeetria - rõhu mõõtmine maksa veenides;
  • splenomeetria - põrnaveenide rõhutaseme mõõtmine;
  • Maksa ultraheli - uuring annab teavet maksa struktuuri ja seisundi kohta, võimaldab teil tuvastada laienenud veenid;
  • MRI - tema abiga tuvastatakse maksakoe nekrootilised alad, rasvade degeneratsioon, atroofilised protsessid;
  • CT - heterogeensete piirkondade tuvastamine;
  • maksa biopsia - aitab tuvastada nekroosi, fibroosi, ummikute piirkondi;
  • stsintigraafia - tromboosi lokaliseerimise määramine.

Füüsiline läbivaatus, palpatsioon, instrumentaal- ja laboratoorsete meetodite andmed aitavad diagnoosida keerukas kliinilises pildis.

Ravi

Haigust on täiesti võimatu ravida, kuid patsiendi seisundit on võimalik leevendada ja tema elu pikendada. Teraapia on suunatud haiguse allikale. Peamine meetod on operatsioon.

Konservatiivne teraapia

Narkootikumide ravimisel on vähe mõju, see pikendab patsiendi elu kuni kahe aastani. Eesmärgid - vähendada kõrgrõhku portaalveenis, vältida tüsistusi, normaliseerida verevoolu, kõrvaldada haiguse sümptomid.

  • trombolüütikumid (streptokinaas) - ravimite rühm verehüüvete lahustamiseks;
  • antikoagulandid (Curantil) - vähendavad erütrotsüütide ja trombotsüütide agregatsiooni, vere vedeldamist;
  • glükokortikoidid (Prednisoloon) - omavad valuvaigistavat, allergiavastast toimet, vähendavad põletikku veresoontes ja maksas;
  • diureetikumid (Furosemiid) - eemaldage kehast liigne vedelik, on vajalikud astsiidi, ödeemi korral;
  • ravimid, mis parandavad metaboolseid protsesse maksakudedes (Essentiale forte) - suurendavad maksarakkude resistentsust ebapiisava verevarustuse osas.

Õige toitumine annab olulise panuse. On vaja vähendada lauasoola, vedelike, kõrge kolesteroolisisaldusega toitude kasutamist.

Kirurgia

Kirurgilise sekkumise puudumine põhjustab tüsistuste tekkimist ja hiljem - surma. Budd-Chiari sümptomi operatsioon võib pikendada patsiendi elu. Meetodid:

  1. Ümbersõit - ühenduse loomine mitte-sidevate laevade vahel. Manipuleerimine toimub madalama kova ja portaalveeni vahel. Sellise ühenduse abil liigub vedelik, mööda maksa ja tromboositud piirkondi..
  2. Anastomooside loomine - vaskulaarsed sõnumid luuakse kunstlike õõnesproteeside abil.
  3. Ülemise vena cava proteesimine - kahjustatud piirkond asendatakse implantaadiga (bioloogiline või kunstlik).
  4. Membranotoomia - veeni valendiku laienemine septa ekstsisioonil, adhesioonid.
  5. Ballooni laienemine, stentimine - spetsiaalse kateetri abil laiendatakse veresoone valendikku. Stenoosi kohale asetatakse metallist stent. See hoiab ära veeni valendiku taastumise.
  6. Maksa siirdamine - tervisliku doonororgani siirdamine.

Kirurgilisel ravil on kõrge efektiivsuse määr. Kõige tõhusam meetod on haige organi siirdamine. See võib aidata pikendada eluiga 22 aastani (rekordiline kestus Budd-Chiari sündroomiga).

Tüsistused

Samaaegsete raskete haigustega võib sündroom avalduda sisemise verejooksuna, kuseteede süsteemi töö häiretena. Õigeaegse abi puudumisel võivad patsiendid surra tüsistuste tekkesse:

  • astsiit;
  • verejooks mao veenilaienditest, söögitorust;
  • portaalne hüpertensioon;
  • maksa-neeru sündroom;
  • maksapuudulikkus;
  • peritoniit;
  • parenhüümi veritsus;
  • maksa entsefalopaatia;
  • düsuuria.

Viimasel etapil areneb maksakooma - närvisüsteemi funktsioonide raske häire. Tekib erutatud eufooriline seisund, uni, mõtlemine, ajas ja ruumis orienteerumine on häiritud. Inimene on segaduses, reageerib ebaadekvaatselt tema ümber toimuvale (nutab, karjub). Seal on käte värisemine, iseloomulik "maksa" lõhn suust, verejooks seedetraktis. Selle tagajärjel arenevad hemorraagiline sündroom, krambid, vererõhu langus, tuhmumisrefleksid, laienenud pupillid ja hingamisseiskus..

Prognoos ja ennetamine

Sündroomi prognoos sõltub tromboosi tasemest, selle põhjustajast, maksa funktsionaalsetest võimetest, protsessi staadiumist. Ebasoodne prognoos on tüüpiline haiguse ägeda vormi jaoks, kuna patsiendid surevad peamiselt maksa koomas, peritoniidis, mesenteriaalsete veenide tromboosis. Prognoos halvendab vanadust, kasvajate esinemist. Haiguse tulemust mõjutavad Child-Turcotte-Pugh skaala näitajad. See võtab arvesse astsiidi olemasolu, maksa entsefalopaatiat, albumiini, bilirubiini, protrombiini aja, INR näitajaid. Suur arv tähendab kehva prognoosi.

Ennetavad meetmed on haiguse progresseerumise ennetamine ja peatamine. Kolesterooli taseme, maksa seisundi jälgimiseks on vaja süüa õigesti, tasakaalustatult. Tehke igal aastal fleboloogi ennetavad uuringud. Vältige suitsetamist, kangete alkohoolsete jookide joomist. Arstid peaksid elanikkonda harima.

Badd-Chiari sündroom ja haigus on raske, haruldane, ravimatu haigus. Patsiendiga peaksid tegelema kirurgid, hepatoloogid, gastroenteroloogid. Patoloogia ravimine iseseisvalt, kodus on rangelt keelatud. See on täis tõsiseid tüsistusi, mis lõppevad surmaga. Haiguse esimeste nähtude ilmnemisel on vaja kiiresti pöörduda spetsialisti poole, läbida põhjalik uurimine ja ravi. Õigeaegne abi võib päästa elusid.

Budia Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, ravi

Budia Chiari sündroom on väga haruldane haigus, mis on rasedusaegne. Selle peamine oht seisneb selles, et haiguse arengu esimestel etappidel võib selle sümptomeid segi ajada muude vaevustega. Seetõttu kujuneb haiguse üldpilt pika aja pärast. Budia Chiari tõbe iseloomustab maksa märkimisväärne suurenemine, häiritud vere väljavool maksast, valu kõhus ja suure hulga vedeliku kogunemine kõhuõõnde.

Miks tekib Budd Chiari sündroom??

Selle kohutava haiguse ilmnemiseks on palju põhjuseid:

  1. Neerupealises esinev healoomuline või vähkkasvaja;
  2. Mehaanilised põhjused (peamiselt kaasasündinud): maksaveeni stenoos, alaveenikaare obstruktsioon või infektsioon, neerupealiste veenide hüpoplaasia jne;
  3. Kartsinoomi hepatotsellulaarsed ja neerurakud;
  4. Infektsioonid - amebiaas, tuberkuloos, ehhinokokoos, aspergilloos, süüfilis ja paljud teised;
  5. Koagulopaatia (antifosfolipiidne sündroom, samuti valgu S, C ja antitrombiini II defitsiit);
  6. Trombotsütoos, polütsüteemia, hematoloogilised häired on tõsised hüübimishäired.

Sümptomid

Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks peab arst nägema 2 või enama veenide obstruktsiooni. Ainult sel juhul muutuvad haiguse sümptomid märgatavaks. Maks hakkab suurenema sellisel määral, et maksakapsel venib. See sündroomi sümptom on väga valus. Laienemine mõjutab eriti maksa caudate lobe..

Sõltuvalt maksaveeni vere seiskumise tasemest võib kahjustada ka maksafunktsiooni. Selle tagajärg on hüpoksia või hapniku nälg. Aja jooksul viib see maksa nekroosini. Kui Budd-Chiari sündroom hakkab arenema kroonilises staadiumis, kasvab rakuväline maatriks märkimisväärselt. See haiguse sümptom viib maksa osalise hävitamiseni..

Budd Chiari sündroom areneb vere hüübimisega seotud probleemide taustal. Sel juhul ilmuvad järgmised märgid:

  • astsiit;
  • kollatõbi;
  • põrna suurenemine;
  • laienenud maks.

Budia Chiari haigusel on mitmeid kliinilisi vorme:

  1. Alaägedat ja ägedat vormi iseloomustavad astsiit, valu viivitamatu suurenemine kõhus, maksa suurenemine, puhitus, ikterus ja neerupuudulikkuse ilmnemine;
  2. Kõige tavalisem sündroom on krooniline. Sel juhul võib kollatõbi puududa, kuid astsiit ainult edeneb. Neerupuudulikkuse all kannatab enam kui 50% selle haigusega patsientidest;
  3. Kõige vähem levinud on Budd Chiari sündroomi fulminantne vorm. Temaga kasvavad kõik haiguse kliinilised sümptomid väga kiiresti..

Kuidas diagnoositakse Budd Chiari sündroomi??

Buddia Chiari haiguse kinnitamine on võimalik ainult laborikatsete ja visuaalsete uurimismeetodite tulemuste hindamisel. Nende hulgas:

  • Täielik vereanalüüs, mis näitab ESR-i ja leukotsütoosi suurenemist.
  • Koagulogramm. Budd Chiari sündroomiga patsientidel on pikenenud protrombiini aeg, mis tavaliselt vastab 15-20 sekundile..
  • Vere biokeemia. Selle analüüsi tulemuste põhjal saab sündroomi olemasolu kindlaks teha paljude näitajate abil. Bilirubiini sisaldus võib suureneda, leeliselise fosfataasi, ALAT ja ASAT aktiivsus suureneb märkimisväärselt.
  • Budd Chiari sündroom on määratletud abiga. Hepatomanomeetria ja splenomeetria. Uuring paljastab vähendatud oklusiivse rõhu otse maksa veenides, samal ajal kui portaalrõhk tõuseb..
  • Chiari väärarengute kahtluse korral tuleb teha kõhu röntgenograafia. Selle meetodiga saab kindlaks teha astsiidi, kartsinoomi ja hepatosplenomegaalia esinemise. Portaalveeni tromboosi korral tuvastab arst viivitamatult lupjumise. Kuni 8% -l Budd Chiari sündroomiga patsientidest on ka söögitoru veenilaiendid.
  • Ultraheli on veel üks instrumentaalne meetod, mida teostatakse selle sündroomiga. Tema abiga näete õigeaegselt veenides verehüübeid ja arvukalt maksakahjustuse tunnuseid.
  • CT. Tomograafia tehakse ainult kontrastiga. Budd Chiari sündroom on määratletud siis, kui kontrastaine ei ole ühtlaselt jaotunud. Maksa caudate lobes on selle kontsentratsioon väga kõrge. Perifeersetel lõikudel puudub verevool. Peaaegu 50% kõigist selle haigusega patsientidest on tromboos.
  • MRT on veel üks meetod Budd Chiari sündroomiga patsientide diagnoosimiseks. Selle uuringu tundlikkus on 90%. Uurimise ajal võite näha atroofia, nekroosi, rasvade degeneratsiooni piirkondi, samuti maksafunktsiooni häiretega piirkondi..
  • Doppleri ultraheliuuringut kasutatakse ka Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks. Selle tulemusel visualiseerib spetsialist verehüüvete olemasolu maksa- ja veeniveres. Samuti tuvastatakse haiguse korral verevoolu häireid veresoonte võrgus..
  • Radionukliidi skaneerimist teostatakse ka Buddia Chiari sündroomi kahtlusega patsientidel. Kuna meetod põhineb kolloidse väävli kasutamisel, märgitakse selle isotoobi kontsentratsioon patsientidel täpselt maksa kaudaadikujulises piirkonnas, nagu ka CT korral.
  • Venograafial on selle haiguse diagnoosimisel suur tähtsus. Samaaegselt protseduuri ajal toimuva uurimisega võib läbi viia ka terapeutilisi toiminguid: manööverdamine, trombolüüs jne..
  • Maksa biopsia on uuring, mis tuleb läbi viia enne maksa siirdamist, samuti Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks. Seega saab kindlaks teha fibroosi olemasolu ja nähtavad maksakahjustused..

Mõlemal juhul otsustab arst, milliseid diagnostilisi meetodeid kasutada. See sõltub tervislikust seisundist ja patsiendi keha üldisest seisundist..

Kuidas ravitakse Budia Chiari sündroomi??

Budd Chiari sündroomi ravitakse eranditult haiglas. Seal on kirurgilisi, on ka ravimeid, mis aitavad haigusega toime tulla..

Narkootikumide ravi põhjustab nõrka ja väga lühiajalist toimet. Kui Budd Chiari sündroomi ravitakse eranditult ravimitega, jääb kahe aasta pärast ellu vaid 80% patsientidest. Patsiendi seisundi säilitamiseks kasutatakse järgmist:

  • Trombolüütilised ravimid - "Streptaas" (süstitakse läbi kateetri), "Urokinase" (süstitakse intravenoosselt), "Aktilize" (ka intravenoosselt).
  • Antikoagulandid - "Fragmin", "Clexan".
  • Pikaajalised diureetikumid - "Veroshpilacton", "Furosemide". Samal ajal peate piirama vee, soolade kasutamist.

Sõltuvalt Budia Chiari sündroomi põhjusest võib arst välja kirjutada ühe või teise tüüpi operatsiooni:

  1. Angioplastika. Vahetult pärast õhupalli dilatatsiooni sisestatakse stent naha kaudu. See operatsioon viiakse läbi, kui on olemas veenveeni valendiku nakkus.
  2. Bypass operatsioon. Selle operatsiooni eesmärk on vähendada survet maksa sinusoidaalsetes ruumides. Kui maksaanumates on verehüübed, pannakse patsiendile spetsiaalne šunt.
  3. Teine võimalus haigusega võitlemiseks on maksa siirdamine. Kui Budd Chiari sündroom on äge, viiakse see operatsiooni konkreetne variant läbi. Seejärel on patsientidel võimalus elada kauem kui 4 aastat. Kui see haigus kutsus esile kartsinoomi, on sellistele patsientidele näidustatud ka siirdamine..

Milline on prognoos?

Äge Buddia Chiari sündroom viib kõige sagedamini surma. Kui haigus on kestnud pikka aega, ei ole patsiendi eeldatav eluiga pikem kui 2-3 aastat. Taastumise prognoos sõltub suuresti sellest, kas kirurgilise sekkumise abil on võimalik probleemseid piirkondi kõrvaldada..

Budd Chiari sündroom: mis see on ja arengu põhjused?

Budd Chiari sündroom on haruldane vaev, millest teatas esmakordselt Briti arst G. Budd 1845. aastal ja pool sajandit hiljem, 1899. aastal, esitas Austria patoloog G. Chiari 13 selle sündroomi juhtu..

Selle olemus seisneb maksa veenide patoloogias. Vaatame lähemalt, mis haigus see on..

Mis on Budd-Chiari sündroom?

See on maksaveenide tromboos, muide, seda vaeva nimetatakse mõnikord ka nn. See tähendab, et selle haigusega on verega raske voolata maksast madalama vena cava kaudu üldisesse verevoolu.

RHK-10-s (10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon) kuulus see patoloogia rühma 182.0 "Muude veenide embolism ja tromboos".

Venoosse väljavoolu rikkumine on üsna haruldane - 1: 100 000, rohkem on 40 kuni 50-aastastel naistel oht haigestuda. Sellest võib järeldada, et suurenenud östrogeeni sisaldus veres veres mõjutab tugevalt sündroomi arengut.

10 aasta jooksul jääb selle patoloogiaga toime umbes 55% patsientidest. Surm toimub ägeda maksapuudulikkuse tagajärjel.

Arengu põhjused

Siiani on 30% juhtudest ebaselge, mis mõjutab selle haiguse algust. Ilmsed põhjused erinevad üksteisest päritolu poolest, kuid ühel või teisel viisil taandub see maksa veenide tromboosile.

Mis võib seda põhjustada?

  • kõhu trauma;
  • peritoniit - kõhuõõne põletik / perikardiit;
  • mitmesugused maksavaevused;
  • nakkuse põhjustatud haigused;
  • kasvajad on pahaloomulised;
  • väike valik ravimeid;
  • rasedus, sünnitus.

Kõik see on veenide ummistuse põhjus, mis omakorda hõlmab maksakoe hävimist, intrahepaatilise rõhu suurenemist, mis võib põhjustada nekroosi (elundirakkude surma).

Mis puudutab selle sündroomi esinemist lastel, siis on tegemist üksikjuhtudega, kokku on praktikas registreeritud 35 juhtu. See avaldub absoluutselt samal viisil kui täiskasvanutel, kuid siiski võib täheldada sünnidefekte, näiteks suprahepaatiliste veenide puudumist või obstruktsiooni.

Hoolimata asjaolust, et haigus on üsna haruldane, esineb tõsine osa haigustest rasedatel seda soodustavate tegurite juuresolekul. Ravi on tavaliselt individuaalne, kuid see ei erine põhiprintsiipidest..

Sümptomid

Nagu sageli, ilmnevad haiguse tunnused ja sõltuvad selle vormist. Niisiis, maksaveenide tromboos on äge, krooniline.

Sündroomi äge vorm algab ootamatult ja sellega kaasneb kohe tõsine valulik rünnak paremal asuva ribi all, oksendamine (kui seisund halveneb, siis oksendades ilmub veri) ja maksa suuruse suurenemine, nahaaluste veenide laienemine.

Haigus areneb väga kiiresti, sõna otseses mõttes mõne päeva jooksul suureneb kõhuõõne vedeliku kogunemise tõttu sinna ja diureetikumid ei aita.

Krooniline vorm diagnoositakse 80-90% -l patsientidest, põhjustatud põletikust või fibroosist. Sageli kaob see sümptomiteta, kui patsient ei väsi kiiresti. Kõik märgid ilmuvad kavalusele. Esiteks hakkab ta iiveldust tundma, paremal ribide all ilmnevad oksendamine ja valud. Siis, kui vaev on juba välja kujunenud, täheldatakse tiheda puudutusega maksa laienemist, võib tekkida tsirroos, mõnikord on kõhukelme ja rindkere ees naha all laienenud veenid. Verejooks toimub soolestikust, maost ja söögitorust. Selle tagajärjel areneb maksapuudulikkus ja veresoonte tromboos..

Diagnostika

Diagnoosimisel on kõige olulisem välistada kõik muud haigused, millel on sarnased sümptomid..
Optimaalne viis Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks on ultraheli, tänu sellele on võimalik tõepoolest tuvastada maksaveenide teisenemine ja madalama vena cava kokkusurumine. See meetod on hea ka astsiidi (vedeliku kogunemise) diagnoosimiseks. Doppleri ultraheli abil tuvastatakse maksa veenides läbiva verevoolu suuna muutused.

CT võimaldab teil kaaluda maksa suurenemist ja kontrasti süstimisel, kui verevool on häiritud, siis see kontrast jaotub ebaühtlaselt, täheldatakse aine täpilist olemust.

Foto, kus nool näitab maksa veresoonte tromboosi.

Muidugi on astsiit ja veenilaiendid koos laienenud maksaga selged märgid, kui peaksite kõigepealt mõtlema Budd-Chiari sündroomile..

Ravi

Kui patsiendil diagnoositakse Budd-Chiari sündroom, paigutatakse ta haiglasse. Kogu selle tervisehäire ravi on suunatud ummistuste kõrvaldamisele, elundi rõhu vähendamisele ja tüsistuste ennetamisele..

Seda haigust ravivad spetsialistid on gastroenteroloog ja kirurg.

Seda vaevust on võimalik ravida ravimitega, kuid see on ebaefektiivne, paranemine ilmneb vaid lühikese aja jooksul. 80–85% patsientidest elab pärast seda umbes kaks aastat. Seetõttu arvestatakse uimastiravi ajal ka kirurgilise sekkumise küsimusega. See võib olla nii anumate operatsioon nende juhtivuse taastamiseks kui ka maksa siirdamine, kui see on juba vajalik inimese elu päästmiseks. Kõik otsused operatsioonide kohta teeb raviarst.

Prognoose ei saa siiski pidada soodsaks. Isegi kirurgiliste sekkumiste korral on 10 aasta ellujäämismäär 50%, võttes arvesse asjaolu, et haiguse vorm oli krooniline. Kuigi ägedas vormis esinev sündroom on maksa kooma tõttu sageli surmaga lõppev. Siiski on juhtumeid, kui selle kohutava haiguse sellise käiguga oli võimalik pikendada patsientide elu veel 10 aasta võrra..

Selles videos räägib arst, milline kõrge rõhk võib viia portaalveeni, mis kannab kogu verd seedetraktist maksa..

Kuigi Budd-Chiari sündroomi peetakse ravimatuks. Kuid arstid kogu maailmas üritavad ravi efektiivsust parandada ja parandada..

Budd-Chiari tõbi: põhjused, nähud, ravimeetodid

Erinevate maksakahjustuste sümptomid on väga sarnased, seetõttu on elundi diagnoosimine sageli keeruline. Eriti võib raskusi tekkida Budd-Chiari sündroomi tuvastamisel, mis on seotud maksa veenide ja kapillaaride talitlushäiretega..

Patoloogia üldised omadused

Maksa veenide ja veresoonte haigused põhjustavad sageli vere stagnatsiooni elundis. Selle tagajärjel areneb Budd-Chiari tõbi. Patoloogia võib põhjustada maksafunktsiooni häireid, aga ka tromboosi, mida on raske edasijõudnutele ravida. Haigus võib esineda kaasasündinud anomaaliate, aga ka omandatud häirete taustal.

Budd-Chiari sündroom on hävitavate protsesside kogum, mille progresseerumisega 10 aasta jooksul on elulemus 55%. Haiguse arengu viimane etapp võib olla patsiendi puue..

Klassifikatsioon

Sündroomil on kaks peamist vormi:

  • Terav. Reeglina areneb see madalama vena cava tromboosi komplikatsioonina. Patoloogia areneb kiiresti ja järk-järgult areneb astsiidiks. Sel juhul ilmnevad sümptomid äkki ja haiguse areng toimub kiiresti. Kaugele jõudnud staadiumis tekib verine oksendamine.
  • Krooniline. Arengu põhjus on kõige sagedamini kiuline maksakahjustus. Maksa progresseerumisel laieneb kahjustatud maks ja muutub tihedaks ning areneb astsiit. Astsiit ja maksapuudulikkus võivad muutuda patoloogia komplikatsiooniks..

Samuti liigitatakse Budd-Chiari patoloogia tüüpidesse:

  1. vatsa cava obstruktsioon;
  2. suured maksa veenid;
  3. väikesed veenid.

Sümptomid

Igal patoloogia vormil on oma omadused:

  • Terav. Valusündroom tekib järsult ja kiirgub paremas hüpohondriumis. Patoloogia progresseerumisega kaasneb pidev iiveldus ja oksendamine, samuti naha ja silmavalgete kollasus. Kõhule võivad ilmuda suured veenid, alajäsemetel ilmneb püsiv turse. Järk-järgult muutub patsientidel raske liikuda ja enda eest hoolitseda. Seejärel ilmnevad neerufunktsiooni häired, haiguse progresseerumise äärmine aste - surm.
  • Subakuutne. Seda iseloomustab astsiit, hüperkoaguleeritav sündroom. Patoloogia progresseerumine ja selle sümptomite avaldumine toimub kuue kuu jooksul. Reeglina muutub see hiljem krooniliseks..
  • Krooniline. Algstaadiumis võib Budd-Chiari sündroomi püsiv vorm progresseeruda ilma mingite märkide avaldumiseta. Järk-järgult suureneb valu sündroom, isu kaob, ilmneb naha turse ja kollasus.
  • Välkkiire. Haruldasem vorm, mida iseloomustab järsk ja kiire kulg.

Õigeaegse ravi puudumine võib põhjustada tüsistusi. Nende hulgas:

  1. verejooks;
  2. maksa entsefalopaatia;
  3. söögitoru veenilaiendid;
  4. düsuuria;
  5. tsirroos;
  6. peritoniit;
  7. hüdrotooraks.

Maksakooma ja surm võivad olla raske progresseerumisetapp..

Hädaolukorrad

Budd-Chiari sündroomi mis tahes staadiumis ja mis tahes vormis võib erakorraline seisund patsiendi seisundit halvendada. Sellistel juhtudel on vajalik kiire professionaalne meditsiiniabi. Seda seisundit iseloomustavad:

  • kõige ebamugavamate ja valusate sümptomite äkiline ilmnemine;
  • pruun iiveldus ja oksendamine;
  • urineerimisraskused, väike kogus uriini;
  • väljaheited tõrvalaadse konsistentsi ja varjundiga.

Põhjused

Budd-Chiari haiguse peamine põhjus on maksa veresoonte ja veenide seinte patoloogiline kokkutõmbumine. See tegur on vere väljavoolu rikkumise jaoks ülioluline. Nähtus võib põhjustada järgmisi kahjustusi:

  1. kõhu trauma;
  2. peritoniit;
  3. südamepõletik;
  4. portaalveeni ja teiste veenide ja anumate tromboos;
  5. siseorganite nakkuslikud kahjustused;
  6. polütsüteemia;
  7. hormonaalsete ravimite, sealhulgas suukaudsete kontratseptiivide pikaajaline või kontrollimatu tarbimine;
  8. tromboflebiit;
  9. kaasasündinud tüüpi madalama vena cava lüüasaamine;
  10. mitmesugused maksakahjustused.

Diagnostika

Täpse diagnoosi saamiseks ei piisa tavaliselt patsiendi anamneesist ja välistest uuringutest. Lisaks on Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine sageli keeruline. Seetõttu on alati vaja täiendavaid riistvara uuringuid:

  • Ultraheli. Üks meetoditest, mis võimaldavad elundit visualiseerida ja portaalveeni laienemist ja tromboosi tuvastada.
  • Doppleri ultraheliuuring. Samuti võimaldab teil kindlaks teha maksa venoosse süsteemi rikkumise.
  • KT-skaneerimine. Vajalik hüpertroofia ja tursete kuvamiseks ning tuvastamiseks.
  • Magnetresonantstomograafia. Võimaldab teil määrata kiuliste kandjate olemasolu, samuti elundi atroofiat.
  • Radiograafia. Aitab tuvastada söögitoru, kartsinoomi ja astsiidi veenilaiendeid.

Lisaks võidakse nõuda biopsiat ummikute, fibroosi ja nekroosi tuvastamiseks ning ka maksa veenides vererõhu mõõtmiseks, kuna Budd-Chiari sündroom põhjustab portaal-hüpertensiooni.

Täpse diagnoosi saab teha ainult integreeritud lähenemisviisiga diagnoosimisele. Mõnel juhul pole probleemi alati võimalik tuvastada, seetõttu peetakse Budd-Chiari haiguse diagnoosimist suhteliselt keerukaks.

Ravimeetodid

Praktikas on haiguse ravimisel kaks peamist meetodit: konservatiivne ja kirurgiline. Ravi eesmärgid ja eesmärgid:

  1. veenide funktsionaalsuse taastamine, ploki eemaldamine;
  2. sümptomite kõrvaldamine;
  3. verevarustuse parandamine ja taastamine;
  4. rõhu langus, kui see on patoloogiliselt suurenenud;
  5. haiguse komplikatsioonide ennetamine.

Konservatiivne

Ravimid Budd-Chiari sündroomi ravis on tavaliselt ette nähtud ainult haiguse progresseerumise varases staadiumis ja on ebaefektiivsed. Samuti on selle abiga võimalik patsientide elu veidi pikendada. Selleks on ette nähtud ravimite rühmad:

  • diureetikumid (Furosemiid);
  • trombolüütiline (urokinaas);
  • hüdrolüsaadid;
  • trombotsüütidevastased ained (Fragmin);
  • glükokortikosteroidid (deksametasoon);
  • hepatoprotektorid (Essentiale).

Kirurgiline sekkumine

Budd-Chiari haiguse kirurgilise ravi peamine ülesanne on taastada kudede normaalne verevarustus. Selleks saab kasutada järgmist tüüpi kirurgilist sekkumist:

  • Anastomoos. Mõjutatud veenid ja anumad asendatakse kunstlikega.
  • Veenide proteesimine.
  • Bypass operatsioon. Teraapia protsessis eemaldatakse kahjustatud veenid ja anumad verevarustussüsteemist kunstlikult ning veri läbib keha möödasõiduteedel.
  • Angioplastika.
  • Siirdamine. See tehnika on praegu kõige produktiivsem. Tervisliku maksa saamine siirdamiseks võib aga olla keeruline..

Ärahoidmine

Ohtliku haiguse puhkemise ja progresseerumise vältimiseks on vajalik ennetamine. Selleks tuleks järgida järgmisi soovitusi:

  1. jälgida toitumise kvaliteeti ja vältida liigse rämpstoidu sattumist igapäevasesse dieeti;
  2. jälgida kolesterooli taset ja maksa tervist;
  3. loobuma alkohoolsetest jookidest, sigarettidest ja muudest halbadest harjumustest;
  4. veenilaiendite ja muude veresoonkonnahaiguste eelsoodumuse korral läbida fleboloogi poolt süstemaatiliselt uuringud;
  5. juhtida aktiivset eluviisi;
  6. vältida stressi.

Maksa, veenide ja veresoonte kaasasündinud anomaaliate korral on vaja probleemi tuvastamise hetkest regulaarselt arsti külastada. See on vajalik, kuna Budd-Chiari patoloogia võib edeneda ja edeneda väga kiiresti ja märkamatult ning vahepeal on see eluohtlik.

Samuti on näidustatud üle 40-50-aastaste ja vanemate patsientide tervisliku seisundi süstemaatiline jälgimine..

Paljud maksahaigused, sealhulgas Budd-Chiari sündroom, kujutavad endast tõsist ohtu, kuna see võib lühendada patsiendi elu ja põhjustada tüsistusi. Seetõttu on esimeste kahjustusnähtude ilmnemisel vaja pöörduda arsti poole nii kiiresti kui võimalik..

Haiguse peatamine varases staadiumis on tavaliselt palju lihtsam ja tõhusam kui kaugelearenenud kraadi ravimine..

On vastunäidustusi. Peate konsulteerima spetsialistiga.