Bada Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on maksa venoosse verevoolu blokeerimine, mis põhjustab hepatomegaalia, ikterust, astsiiti ja maksapuudulikkust. Täieliku obstruktsiooni ja maksa siirdamise võimatuse korral on surm vältimatu. Osaline obstruktsioon viib portaalse hüpertensioonini. Eraldi (sõltumatu) venoosse väljavoolu tõttu ei kahjustata kõige sagedamini maksa caudate lobe.

Diagnoosi saab kinnitada radioisotoopide testimisega, kuid praktikas tehakse seda harva. Diagnoosi tegemiseks kasutatakse ultraheli ja kompuutertomograafiat. Muutused on sageli nii peened, et neid saab märgata vaid neid otsides. Praegu mängivad olulist rolli MRT uuringud. Kaudaaadse luu hüpertroofia võib põhjustada madalama vena cava ahenemist. Lõplikku diagnoosi kinnitab maksa venograafia.
Venograafiaga raviplaani koostamiseks mõõdetakse rõhku madalama vena cava supra- ja infrahepaatilistes segmentides.

Tavaliselt on Budd-Chiari sündroom tromboosi tagajärg, kuid see võib ilmneda ka kasvajate korral või harva koos kaasasündinud sidekoe patoloogiaga. Peamised patoloogilised ilmingud on tsentrilobulaarne staas ja sinusoidne dilatatsioon, mis põhjustab tsentraalsete veenide ümber paiknevate hepatotsüütide atroofiat ja hävimist. Fibroosi arenguga märgitakse hepatotsüütide taastumist portaaltraktide lähedal.

Alamveenova tromboosi kombinatsioon maksaveenide tromboosiga põhjustab maksainfarkti, millel on kompuutertomograafias iseloomulik pilt.

a - Budd-Chiari sündroom. KT-skaneerimine. Võhiku jaoks pole nähtavatel ilmingutel diagnostilist väärtust, mõnikord kahtlustatakse infiltratiivset haigust.
b - MPT Budd-Chiari sündroomi korral: nagu ka kompuutertomograafia korral täheldatud ilmingud, ei ole piisavalt spetsiifilised, kuid kaudaatilist tüve saab ülejäänud maksakoest eristada. a - Kawagram Budd-Chiari sündroomi korral: laienenud kaudaatluu kokkusurumine.
b - Budd-Chiari sündroomiga maksa flebogramm.
Kontrastsus täitis ainult mõned vähesed ämblikveenid caudate lobes. Kompuutertomograafia pärast lipayodoli intravenoosset manustamist.
Maksa paremas lobas on hepatoom, maksaveeni kasvaja on osaliselt kaetud õliemulsiooniga. a - Budd-Chiari sündroomi morfoloogia koos skeemiga.
b - Budd-Chiari sündroomi makroskoopilised ilmingud. Verehüüve maksaveenis.
c - maksa pind sektsioonis, kus on Budd-Chiari sündroom.
Võib näha ägeda tsentrilobulaarse staasi erkpunaseid laike ja parenhüümi infarktide ebaühtlaseid kollakaspruune koldeid. a - Budd-Chiari sündroom: mikroskoopiline pilt sinusoidide väljendunud stagnatsioonist ja laienemisest tsentrilobulaarses piirkonnas koos maksa parenhüümi asendamisega erütrotsüütidega.
Muutused kajastavad veenide väljavoolu obstruktsiooni kiiret algust maksaveeni tromboosil.
b - Budd-Chiari sündroom: tsentrilobulaarne piirkond suure suurendusega. Tavaliselt leitakse verejooksud Disse'i ruumides ja maksaplaadid.
Hepatotsüütide asendamine ja nihkumine erütrotsüütidega on selgelt nähtav maksaplaatides laiendatud, kuid tühjade sinusoidide mõlemal küljel. Budd-Chiari sündroom: maksa kolloidi imendumise vähenemine maksa kaudaatilises osas ning suurenenud imendumine luudes ja põrnas.
Stsintigraafia, kasutades tehneetsiumit. Venoosne infarkt madalama vena cava ja maksaveenide tromboosi tagajärjel.
Kompuutertomogramm (a) näitab madala tihedusega trombi, mis sirutab maksa vasakut ja keskmist veenit ning madalamat vena cava.
Maksa vasakpoolse ja väiksema osa parempoolse osa eesmise segmendi piirkonnas täheldatakse tiheduse hajutatut vähenemist.
Kompuutertomograaf maksa keskosa tasemel (b) näitab vasaku portaalveeni laienemist ja madalama vena cava trombi olulist laienemist.

Budd-Chiari sündroom

Arnold Chiari anomaalia (sündroom): mida peidab patoloogia? 4 tüüpi väärarengute diagnoosimine

1. Lühidalt patomorfoloogiast 2. Arenguteooria 3. Etioloogia 4. Klassifikatsioon 5. Kliinilised ilmingud 6. Diagnostika 7. Ravi 8. Tüsistused 9. Prognoos 10. Ennetamine

Hoolimata asjaolust, et inimkeha on üks keerukamaid ja vastupidavamaid mehhanisme, on see ka uskumatult haavatav. Esimesed organismi struktuuri ja talitluse häired võivad ilmneda isegi embrüogeneesi perioodil. See on väga oluline loote emakasisese arengu periood, kuna selles etapis pannakse paika ja moodustatakse kõik tulevase inimese elundid ja süsteemid..

Viimastel aastatel on üha enam registreeritud laste sündi, kellel on üks või teine ​​perinataalne patoloogia, loote anomaaliad. Mõned neist on praktiliselt ohutud ega kujuta endast ohtu lapse elule ja tervisele, teised aga on vastupidi väga ohtlikud ja võivad ähvardada puude või isegi surma. Üks kõige mitmeharulisi emakasiseseid väärarenguid on närvisüsteemi anomaaliad. Täna käsitleme Arnold Chiari sündroomi.

Arnold Chiari anomaalia on aju struktuuride, nagu väikeaju ja mandlid, patoloogiline nihestus, nende sisestamine foramen magnumi, nad asuvad palju madalamal kui täielikuks toimimiseks vajalik, mille tagajärjel on nende funktsioonid häiritud ja ilmnevad iseloomulikud sümptomid.

Sellel patoloogial võib olla erinev raskusaste, seetõttu jaguneb see 4 tüüpi.

Patoloogia ravi

Budd-Chiari tõbe ravitakse pillide, kirurgia ja füsioteraapia abil.

Verehüüvete moodustumisest tingitud maksamuutuste raviks on vaja kasutada terapeutiliste protseduuride kompleksi, mis hõlmab lisaks ravimite kasutamisele ka kirurgilist ravi ja füsioteraapia protseduure. Ravimeid peetakse abimeetoditeks, mis põhinevad ravimite võtmisel verehüübe lahendamiseks või ummikute ennetamiseks. Arstid soovitavad tungivalt mitte viivitada probleemi kirurgilise raviga.

Kuna rasedus on haiguse võimas provokaator, toimub sellel perioodil sageli ravi, mis on väga keeruline ülesanne. Kui rasedal naisel on eelsoodumus patoloogia tekkeks, peaks ta eriti hoolikalt järgima arsti ennetavaid soovitusi. Kui ennetamine pole tulemusi andnud, ravitakse haigust vastavalt standardskeemile, võttes arvesse patsiendi erilist olukorda.

Terapeutilised ja ravimimeetodid

Budd-Chiari haiguse ravi viiakse läbi hepatoprotektorite, diureetikumide, trombolüütikumide ja teiste ravimitega kompleksis.

Patoloogiliste protsesside arengu tõttu tekkinud muutusi maksas ja verehüüvetes ei saa ravimitega ravida. Ainult ravimitel on nõrk terapeutiline toime. Need võimaldavad ajutiselt leevendada patsiendi sümptomeid. Lisaks parandavad ravimid patsiendi elukvaliteeti ja pikendavad selle kestust. Kuid ilma operatsioonita on peaaegu iga haigus surmav..

Arstid määravad ravimite kompleksi, millel on patsiendi seisundile kasulik mõju:

  • trombolüütikumid (Urokinase, Alteplaza jne) - kõiki ravimeid manustatakse individuaalselt määratletud järjekorras ja annuses; ravimid aitavad vältida muutusi maksas, lahendades veenis verehüübe; ravimit manustatakse intravenoosselt, võimalikult lähedal maksa veenidele;
  • antikoagulandid ("Fragmin");
  • hepatoprotektid;
  • valgu hüdrolüsaatorid (säilitavad osmootse rõhu);
  • tähendab ainevahetusprotsesse simuleerivaid vahendeid;
  • diureetilised ravimid (paralleelselt piirides sool, vedelik), näiteks furosemiidipõhised diureetikumid;
  • glükokortikosteroidid;
  • vereplasmapreparaadid (verejooksu jaoks) jne..

Kirurgilised protseduurid

Verehüüvete kirurgilist ravi saab läbi viia kolmes peamises variatsioonis:

  • angioplastika;
  • maksa veresoonte ümbersõit;
  • maksa siirdamine.

Angioplastika ajal süstitakse maksa veenidesse (näiteks portaalveeni) agent, mis lahustab trombi. Operatsiooni peaks läbi viima kogenud arst, kuna kui verehüüve ei varise, vaid tuleb maha, võib see edasi liikuda, mis võib põhjustada trombemboolia. Maksa veresoontest mööda minnes määrab arst kunstlikud vaskulaarsed rajad, mis aitavad vere väljavoolu elundist. Operatsioon pakub patsiendile kohest leevendust. Kui patsient on väga tõsises seisundis, on vajalik maksasiirdamine viimase võimalusena. Tavaliselt on operatsioon ette nähtud muutuste arengu hilisemates etappides või tüsistustega. Pärast kirurgilist ravi määran elukestva ravimteraapia ja säästva dieedi.

Mõnikord kasutatakse muud tüüpi kirurgilisi protseduure:

  • veeni kitsendatud lõikude laienemine;
  • transtaalne membranotoomia;
  • veenide asendamine (nt portaal).

Põhjused

Põhjuste hulgas on kõige levinumad järgmised:

  • pärilikud hemolüütilised häired;
  • rasedus ja sünnitus;
  • suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine;
  • kroonilised infektsioonid - tuberkuloos, süüfilis, mädanik;
  • kroonilised põletikulised haigused - Behceti tõbi, sarkoidoos, soolepõletik, erütematoosluupus;
  • kaasasündinud kasvajad, kartsinoomid;
  • membraani obstruktsioon (obstruktsioon);
  • venoosne stenoos;
  • veenide hüpoplaasia (ahenemine);
  • operatsioonijärgne obstruktsioon;
  • posttraumaatiline obstruktsioon.

Erineva suurusega veenide obstruktsioon põhjustab ummikuid. Teatud piirkondade ummikutest tingitud mikrovaskulaarne isheemia põhjustab hepatotsellulaarseid vigastusi, maksapuudulikkust, portaalhüpertensiooni.

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Kraniaalse tagumises fossa asuvad sellised olulised struktuurid nagu poolkerad, medulla oblongata ja väikeaju mandlid. Selles piirkonnas toimub üleminek ajust seljaaju. Seljaaju struktuurid kulgevad kuklaluude foramenide kaudu emakakaela selgroo kanali piirkonda.

Chiari väärarengut iseloomustab kolju luude arengu kõrvalekallete ilmnemine. Kuklakujuline osa on sel juhul lapsel harva laienenud. See patoloogiline seisund ilmneb emakasisese hüdrotsefaalia taustal..

Kolju struktuuri häired põhjustavad asjaolu, et aju struktuurid nihkuvad allapoole. Moodustub omamoodi song. Võib tekkida aju struktuuride kompressioonikahjustus, mis põhjustab tõsiseid häireid kõigi kehasüsteemide tööd reguleerivate peamiste keskuste töös. Võib esineda seljaaju kokkusurumine. Ajustruktuuride nihet saab tuvastada müeloencefalograafia abil.

Arnold-Chiari anomaalia tüübid ja astmed

Sõltuvalt kolju ja luuüdi struktuuride luude aluse muutuste tõsidusest eristatakse 4 tüüpi patoloogiat..

Kõige tavalisem ja suhteliselt hea prognoos on Chiari I väärareng. Seda patoloogia vormi iseloomustab amügdala ja väikeaju struktuuride nihkumine allapoole..

Arnold-Chiari väärareng II tüüp hakkab avalduma varases lapsepõlves. Sel juhul toimub suurema arvu aju struktuuride nihkumine ja täiendavate väärarengute esinemine..

Kolmanda tüübi Arnold-Chiari sündroomiga kaasneb mitte ainult silla, medulla oblongata, amygdala, vaid ka pia materi väljaulatuvus. Patoloogia viib raskete neuroloogiliste häireteni.

Neljanda tüübi Arnold-Chiari sündroomiga kaasneb väikeaju vähearenemine, seljaaju kokkusurumine ja aju struktuuride kriitiline nihe. Sellised vastsündinud lapsed pole elujõulised.

Arnold-Chiari sündroom on 3 raskusastmega. Patoloogia suhteliselt kerge variant, milles tõsiste ajudefektide ja raskete sümptomaatiliste ilmingute teket ei täheldata, on Arnold-Chiari sündroomi 1. staadium..

2 ja 3 kraadi sündroomi peetakse ohtlikumaks. Närvisüsteemi kudede moodustamisel on need ühendatud teiste kaasasündinud häiretega. See halvendab prognoosi. Isegi sihipärase ravi korral on lastel sageli rasked neuroloogilised häired, mida on peaaegu võimatu kõrvaldada..

Kraniaalse tagumise kraniaalse defekti põhjused ja tekkemehhanism

Selle anomaalia tekkimise täpsed põhjused pole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et probleem seisneb loote arengu geneetilistes häiretes, mis põhjustab aju ja kolju luude struktuuride valesti moodustumist..
Paljud eksperdid usuvad, et probleemi põhjuseks võib olla kaasasündinud hüdrotsefaalia..

Loote arengu ajal kogunev vedelik suurendab survet ajus, põhjustades selle struktuuride pigistamist foramen magnum.

Patoloogia tekke riski suurendavad tegurid on järgmised:

  • traumaatiline ajukahjustus sünnituse ajal;
  • ravimite kontrollimatu tarbimine;
  • sõltuvus alkohoolsetest jookidest ja tubaka suitsetamisest;
  • viirusnakkused.

Haiguse tunnused

Hoolimata asjaolust, et haiguse iseloomulikud tunnused võivad ilmneda juba täiskasvanueas, on see defekt kaasasündinud patoloogia. Enamikul juhtudel areneb see kolju luude moodustumise rikkumise tagajärjel. Seetõttu võib patsiendil olla koljuosa ebanormaalselt väike suurus. Kolju kuklaluude laienenud kuju suurendab sellise probleemi riski.

Lühidalt patomorfoloogiast

Tavaliselt asuvad kõik aju struktuurid koljus ega lähe sellest kaugemale, lõppedes foramen magnumi tasemel. Arnold Chiari sündroom võimaldab mandlitel ja väikeajus laskuda foramen magnumisse kaelalülisid 1 ja mõnikord isegi 2. Nende struktuuride selline asend viib nende vere- ja lümfisoonte valendike kokkusurumise ja ahenemise ning CSF-i dünaamika rikkumiseni, mistõttu ilmnevad haiguse tunnused.

CSF ehk tserebrospinaalvedelik on keha bioloogiliselt aktiivne keskkond, mille põhifunktsioon on aju ja seljaaju struktuuride pesemine, nende toitmine ja jäätmesaaduste sorptsioon.

Arengu teooria

Aastaid usuti, et Arnold Chiari sündroom on eranditult kaasasündinud patoloogia ja arenguhäire on emakasisese iseloomuga. Meditsiini praeguses arenguetapis on patoloogia arengu teine ​​teooria üsna loogiline, mille põhjal omandatakse haigus kõigi samade emakasisese väärarengu taustal. Sel juhul arvatakse, et Arnold Chiari anomaalia ilmneb seetõttu, et aju kasvab ja areneb kiiremini kui luustruktuurid ja, lihtsalt öeldes, pole koljus piisavalt ruumi.

Arnold Chiari anomaalia arengu põhjused jagunevad sõltuvalt haiguse arengu teooriast:

  1. Kaasasündinud:
  • raseduse ajal üle kantud nakkushaigused (lapseea nakkused, TORCH);
  • teratogeensete ravimite võtmine;
  • alkoholism, suitsetamine, narkootikumid;
  • kahjulikud töötingimused (toksilised kemikaalid, ioniseeriv kiirgus jne);
  1. Omandatud:
  • suured puuviljad;
  • pikaajaline sünnitus;
  • sünnitusabivardade kehtestamine;
  • sünnivigastus;
  • traumaatiline ajukahjustus elu jooksul.

Ei ole usaldusväärselt teada, miks areneb Arnold Chiari anomaalia, tõenäoliselt on see mitme ülaltoodud teguri keeruline mõju..

Klassifikatsioon

Uusimate ravistandardite kohaselt on igal nosoloogial RHK-s 10 eraldi veerg. RHK 10 kohaselt on Arnold Chiari sündroomi kood Q07.0..

Patoloogilise protsessi raskusastme järgi eristatakse 4 haiguse tüüpi:

  1. Arnold Chiari 1 kraad - mida iseloomustavad minimaalsed morfoloogilised muutused, mandlid laskuvad veidi alla foramen magnumi. Arnold Chiari sündroom 1 on kõige rahustavam tüüp, kuna patsiendil puuduvad praktiliselt kliinilised nähud ja eluaegne soodne prognoos.
  2. II astme anomaalia - struktuurimuutused on rohkem väljendunud. Väikeaju osaleb protsessis; see paikneb suurtes kuklaluus. Juba loote ultraheliuuringu käigus võib märgata selgroo ja lülisamba struktuuri mõningaid defekte. Elueaprognoos on enamikul juhtudel soodne, kuid haigusel on kliinilisi tunnuseid, patsient vajab dünaamilist vaatlust.
  3. Chiari väärareng 3. aste - väikeaju ja mandlid asuvad täielikult foramen magnum'is, kliinilised sümptomid on selgelt väljendunud, prognoos on kehv.
  4. 4. sündroom - haiguse raske ilming. Väikeaju positsiooni ei pruugi muuta, see pole välja arenenud, see emakasisene väärareng on kombineeritud teiste patoloogiatega. Kõige sagedamini tuvastatakse haigus lootel emakas. Eluprognoos on ebasoodne.

Umbes 25% juhtudest, kui diagnoositakse Arnold Chiari anomaalia, elab 1 patsient, kes praktiliselt ei tunne oma patoloogiat. Muu raskusastme korral on eeldatav eluiga mitmest kuust kuni 10 aastani, suuremal määral on see tingitud mandlite asendist, samuti muude oluliste häirete olemasolust ajus ja muudes süsteemides.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi kliinilised ilmingud võivad pisut erineda, sõltuvalt sellest, milline on patoloogia vorm. Inimese ägeda tüübi arengu korral suureneb maks, rinnaku alumises osas täheldatakse valu sündroomi, iiveldust, oksendamist, üldist nõrkust, kiiret väsimust.

Budd Chiari sündroomi diagnoosimiseks peab arst nägema 2 või enama veenide obstruktsiooni. Ainult sel juhul muutuvad haiguse sümptomid märgatavaks..

Maks hakkab suurenema sellisel määral, et maksakapsel venib. See sündroomi sümptom on väga valus..

Laienemine mõjutab eriti maksa caudate lobe..

Sõltuvalt maksaveeni vere seiskumise tasemest võib kahjustada ka maksafunktsiooni. Selle tagajärg on hüpoksia või hapniku nälg..

See haiguse sümptom viib maksa osalise hävitamiseni..

Budd Chiari sündroom areneb vere hüübimisega seotud probleemide taustal. Sel juhul ilmuvad järgmised märgid:

  • astsiit;
  • kollatõbi;
  • põrna suurenemine;
  • laienenud maks.

Budia Chiari haigusel on mitmeid kliinilisi vorme:

  1. Alaägedat ja ägedat vormi iseloomustavad astsiit, valu viivitamatu suurenemine kõhus, maksa suurenemine, puhitus, ikterus ja neerupuudulikkuse ilmnemine;
  2. Kõige tavalisem sündroom on krooniline. Sel juhul võib kollatõbi puududa, kuid astsiit ainult edeneb. Neerupuudulikkuse all kannatab enam kui 50% selle haigusega patsientidest;
  3. Kõige vähem levinud on Budd Chiari sündroomi fulminantne vorm. Temaga kasvavad kõik haiguse kliinilised sümptomid väga kiiresti..

Erineva kaliibriga anumad on selle sündroomi korral võimelised kannatama obstruktsiooni all. Budd-Chiari sündroomi sümptomid või pigem nende raskusaste sõltub otseselt sellest, kui palju maksa toitvaid veene on kahjustatud.

Varjatud kliinilist pilti täheldatakse, kui üks veen on funktsionaalne. Sellisel juhul ei tunne patsient mingeid heaolu häireid, ei märka haiguse patoloogilisi ilminguid.

Kui aga protsessi on kaasatud kaks või enam veeni, hakkab keha rikkumisele reageerima üsna ägedalt.

Haiguse ägeda staadiumi sümptomid:

Suure intensiivsusega valu ilmumine paremas hüpohondriumis ja kõhus.

Iivelduse teke, millega kaasneb oksendamine.

Silmade nahk ja kõht muutuvad mõõdukalt kollakaks.

Maks kasvab suurusega.

Jalad paisuvad palju, veenid kogu kehas paisuvad, naha alt välja paistavad. See näitab veenivere osalemist patoloogilises protsessis..

Kui mesenteriaalsete veresoonte töö on häiritud, tekib patsiendil kõhulahtisus, valu levib kogu kõhuõõnde.

Neerupuudulikkus astsiidi ja hüdrotooraksiga areneb mitu päeva pärast haiguse algust. Patsiendi seisund halveneb iga päevaga, areneb verine oksendamine, ravimite korrigeerimine aitab nõrgalt. Oksendav veri näitab kõige sagedamini, et söögitoru alumises kolmandikus olevad veenid on rebenenud.

Kõhuvalu, astsiidi ja hepatomegaalia klassikaline triaad esineb enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest, kuid see triaad on mittespetsiifiline.

Kui aga maksas on tekkinud kollateraapiad, võivad sellised patsiendid jääda asümptomaatilisteks või neil võivad olla vaid mõned sümptomid või ilmingud. Kuid mõnedel selle sündroomiga inimestel võib see asümptomaatiline seisund areneda maksapuudulikkuseks ja portaalhüpertensiooniks koos vastavate sümptomite tekkega (nt entsefalopaatia, verine oksendamine)..

Allpool on loetelu Budd-Chiari sündroomi kliinilistest variantidest:

  • Äge ja alaäge vorm: iseloomustab kõhuvalu, astsiidi, hepatomegaalia, ikteruse ja neerupuudulikkuse kiire areng.
  • Krooniline: kõige sagedamini võetakse patsiendid haiglasse progresseeruva astsiidiga, ilma ikteruseta, umbes 50% patsientidest on neerukahjustus
  • Täielik vorm: sündroomi ebatavaline vorm. Selle vormiga inimestel võib maksapuudulikkus tekkida võimalikult lühikese aja jooksul koos astsiidi, hepatomegaalia, ikteruse ja neerupuudulikkusega.

Obstruktsiooniga patsientidel on tavaliselt äge valu paremas ülanurgas. Ka puhitus võib olla oluline märk. Kollatõbi on haruldane.

Füüsiline läbivaatus näitab:

  • Kollatõbi
  • Astsiit
  • Hepatomegaalia
  • Splenomegaalia
  • Pahkluude paistetus

Kliinik

Takayasu sündroom areneb järk-järgult. Esiteks on patsiendil asteenia üldised tunnused:

  • nõrkus,
  • halb enesetunne,
  • väsimus,
  • hüperhidroos öösel,
  • isu puudus,
  • kaalukaotus,
  • unetus,
  • kehatemperatuuri kõikumised,
  • artralgia ja müalgia,
  • tahhükardia rünnakud,
  • jäseme värin.

Patoloogia äge vorm õigeaegse ja piisava ravi puudumisel muutub järk-järgult krooniliseks, mida iseloomustavad stenoosi või arterite täieliku obstruktsiooni tunnused. Asteniseerumise üldnähtudele lisatakse jäsemete, südame, aju ja kopsude veresoonte kahjustuste sümptomid. Sündroomi kliinilised ilmingud määratakse suuresti aordi või suure arteriaalse anuma kahjustuse taseme järgi. Patoloogia kroonilise vormi sümptomid viitavad õigele diagnoosile.

  1. Ülemisi jäsemeid varustavate arterite põletik, mis väljendub valulikkuses, lihasnõrkuses, paresteesias, külmades kätes, pulsi puudumisel randmel, ebaühtlasest survest kätele.
  2. Unearteri kitsendamise või osalise obstruktsiooniga kaasneb neuroloogiakliinik: peapööritus, tähelepanematus, liigutuste kooskõlastamine, mnestilised häired, puue, ataksia, teadvusekaotus, väsimus, tsefalalgia, emotsionaalne labiilsus, intelligentsuse langus, sagedased krambid. Kesknärvisüsteemi erinevate osade isheemia avaldub fokaalsete sümptomitega. Nägemisorgani kahjustusega patsientidel väheneb teravus ja kahekordistub nägemine. Võrkkesta arterite äge ja täielik oklusioon põhjustab ühepoolse pimeduse.
  3. Mittespetsiifiline aortoarteriit avaldub valul vasakul küljel õlavöötmes, kaelas, rinnus. Lihaskude atroofeerub järk-järgult. Mõjutatud unearterite palpatsioon on valus. Auskultuurne nende kohal on iseloomulik müra. Veres on aneemia tunnuseid ja erütrotsüütide ebanormaalselt kiire settimine. 50% -l patsientidest tõuseb vererõhk, peapööritus, nägemishäirete mööduvad hetked, õhupuudus, südamepekslemine ja muud südamekujulised ilmingud, mis on põhjustatud veresoonte ahenemisest, pingutusliku stenokardia tekkest, müokardiit, hüpertensioon, südamepuudulikkus.
  4. Mesenteriaarterite põletikuga on häiritud verevarustus kõhuõõne elundites. Sel juhul esinevad "kõhu kärnkonna" rünnakud, soole düspepsia, malabsorptsiooni sündroom, kõhuvalu.
  5. Kõhuaordi sulgemine põhjustab jalgade valu, mida süvendab kõndimine, kahetsus, libiido langus, erektsioonifunktsiooni nõrgenemine, impotentsus.
  6. Neerude arteriaalsete pagasiruumide lüüasaamisega kaasneb alaseljavalu, pahaloomuline hüpertensioon ja patoloogiliste kandjate - valkude ja erütrotsüütide - ilmumine uriinis.
  7. Kopsu hüpertensioon areneb kopsutüve harude stenoosiga. Suurenenud rõhk kopsuvereringes avaldub kliiniliselt valu rinnus, õhupuudus, tsüanoos. Kuivat, kiuslikku köha, hemoptüüsi ja muid kopsukahjustuse tunnuseid täheldatakse ainult veerandil patsientidest. Patoloogia komplikatsioon on kopsuarteri trombemboolia.

Raskesti haigetel patsientidel arenevad düstroofsed ja isheemilised protsessid, jäsemete nahale tekivad troofilised haavandid, hambad ja juuksed hakkavad välja langema, näo nahale ilmnevad defektid.

Sündroomi ohtlikud tüsistused:

  • Aordi puudulikkus,
  • Müokardi infarkt,
  • Südame klapiaparaadi kahjustus,
  • Neeruarterite tromboos,
  • Lokaliseeritud aneurüsmi moodustumine,
  • Raynaud 'fenomen,
  • Tserebrovaskulaarne õnnetus,
  • Stroke,
  • Südame dekompensatsioon,
  • Surmaga lõppenud tulemus.

Takayasu sündroomi iseloomustab aeglane areng. 15 aasta pärast muutub ta ravimatuks. Selle vältimiseks on vaja õigeaegselt pöörduda arsti poole, uurida ja kohe alustada ravi..

Sümptomid

Ühe maksaveeni obstruktsioon on tavaliselt asümptomaatiline ja patsienti ei ravita. Diagnoosi tegemiseks peab olema vähemalt kahe veenide takistus. Maksa suurenemine, hepatomegaalia, viib maksakapsli venituseni, mis on väga valulik. Iseloomulik tunnus on maksa caudate lobe suurenemine, kuna veri manustatakse läbi selle madalamasse vena cava.

Maksafunktsioon on sõltuvalt ummikute tasemest mõjutatud, mille tulemuseks on hüpoksia (hapniku nälg). Suurenenud sinusoidaalne rõhk võib põhjustada maksa nekroosi. Kroonilist staadiumi iseloomustab mõnikord rakuvälise maatriksi ülekasv, mis põhjustab fibroosi ja maksa hävimist.

Sündroomi nähud ja sümptomid avalduvad vere hüübivusfunktsiooni taustal:

  • kollatõbi, iseloomulik maksakahjustustele;
  • astsiit;
  • maksa patoloogiline suurenemine;
  • laienenud põrn.
  • ägeda ja alaägeda vormi korral on iseloomulikud sümptomid: kõhuvalu kiire tõus, puhitus põhjustav astsiit, maksa suurenemine, neerupuudulikkus, kollatõbi;
  • kõige tavalisem on krooniline vorm, see avaldub progresseeruva astsiidiga, kollatõbi võib puududa, pooltel patsientidest on neerupuudulikkus;
  • niinimetatud fulminantset vormi esineb harva, kui sümptomid suurenevad eriti kiiresti - maksapuudulikkus, astsiit, suurenenud maks, kollatõbi, neerupuudulikkus.

Diagnostika

Sündroomi diagnoosimisel võetakse aluseks põhjalik kliiniline hinnang, üksikasjalik haiguslugu ja mitmesugused meditsiinilised testid. Maksa suurenemise märke saab tuvastada füüsilise läbivaatuse käigus.

Sel eesmärgil kasutatavad diagnostilised testid hõlmavad järgmist:

  1. Vereanalüüsid, et teha kindlaks, kas elund töötab korralikult.
  2. Maksa ultraheli.
  3. Kõhu MRT ja CT, mis viiakse läbi keha võimalike kõrvalekallete tuvastamiseks.

Maksa biopsia on veel üks kasulik diagnostiline protseduur. Selle protsessi käigus võtab arst uurimiseks väikese maksakude proovi. Selle uurimisega saab hõlpsalt tuvastada kudede kahjustusi..

Maksaveenide kateteriseerimist tehakse ka kõrvalekallete kontrollimiseks. Selles testis sisestatakse maksa veenide uurimiseks kateeter kehasse. Kateetri otsa kinnitatud väike instrument aitab arstidel mõõta maksaveenide vererõhku.

Meditsiinilised uudised

Töökoosolekul Peterburi valitsuses otsustati aktiivselt arendada HIV-nakkuse ennetamise programmi. Üks punktidest on järgmine: HIV-nakkuse testimine kuni 24% -ni elanikkonnast 2020. aastal.

Eksperdid nõustuvad, et südame-veresoonkonna haiguste probleemidele on vaja juhtida avalikkuse tähelepanu. Mõned neist on haruldased, progresseeruvad ja raskesti diagnoositavad. Nende hulka kuulub näiteks transtüretiini amüloidne kardiomüopaatia

12., 13. ja 14. oktoobril toimub Venemaal ulatuslik ühiskondlik aktsioon tasuta verehüübimistesti jaoks - INR-päev. Tegevus on kavandatud ühtima tromboosi vastase maailmapäevaga.

Meningokoki nakatumise esinemissagedus Vene Föderatsioonis 2018. aastal (võrreldes 2017. aastaga) suurenes 10% (1). Vaktsineerimine on üks levinumaid viise nakkushaiguste ennetamiseks. Kaasaegsete konjugeeritud vaktsiinide eesmärk on ennetada meningokoki nakkuse ja meningokoki meningiiti lastel (isegi väga noortel), noorukitel ja täiskasvanutel.

Tulemas on pikk nädalavahetus ja paljud venelased lähevad linnast välja puhkama. Ei ole üleliigne teada, kuidas end puugihammustuste eest kaitsta. Mai temperatuurirežiim soodustab ohtlike putukate aktiveerumist...

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroom on maksa veenide osaline või täielik obstruktsioon. Patoloogia lokaliseerimine on väga ulatuslik - mõnikord võib verehüüvete moodustumine mõjutada kogu maksa, tsentraalsete või suurte veenide venoosset süsteemi kuni selle kohani, kus parem veena cava voolab paremasse aatriumisse. Samal ajal võib maksa veenide üksikute harude puhul täheldada obstruktsiooni, mõjutades ainult maksa teatud osi..

See on haruldane haigus, mis moodustab 5% kõigist portaal-hüpertensiooni juhtudest. Sagedus varieerub olenevalt etioloogiast erinevates riikides ja piirkondades. Suurim esinemissagedus on täheldatud elu 3.-4. Kümnendil. Fakt, et naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed, viitab veres suurenenud östrogeeni taseme mõju sündroomi tekkele.

Budd-Chiari sündroomi etioloogiat iseloomustavad mitmesugused patoloogilised seisundid, mis põhjustavad maksa väljavoolu sekundaarset rikkumist. Mitmete Budd-Chiari sündroomi juhtude patogeneesi saab seletada uute geneetiliste defektide avastamisega, mis põhjustavad hüperkoaguleeritavust. See on valgu C, S, antitrombiini III ja teiste puudus.

Etioloogiliseks teguriks peetakse ka venoossete membraanide takistusi, eriti neid, mis paiknevad keskmise ja vasaku maksaveeni ühinemiskohas madalama vena cava külge..

Budd-Chiari sündroomi süstematiseeritud põhjused hõlmavad:

  • hüperkoagulopaatia,
  • antifosfolipiidne sündroom,
  • antitrombiini III defitsiit,
  • oluline trombotsütoos,
  • faktori V puudus,
  • valgu S vaegus,
  • valgu C vaegus,
  • polütsüteemia vera,
  • müeloproliferatiivsed haigused,
  • paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria,
  • antifosfolipiidne sündroom,
  • nakkused,
    • amööbne abstsess,
    • aspergilloos,
    • ehhinokokoos,
    • Crohni tõbi,
    • süüfilis,
    • tuberkuloos,
    • sarkoidoos,
  • pahaloomulised kasvajad (eriti hepatotsellulaarne kartsinoom, neerurakkude kartsinoom, leiomüosarkoom, leukeemia),
  • endoteliotoksilised ained (tsütostaatikumid, asatiopriin, fütotoksiinid),
  • hormonaalsed tegurid (sealhulgas suukaudsete kontratseptiivide võtmine, raseduse areng),
  • kõhu trauma,
  • laparoskoopiline koletsüstektoomia,
  • membraanne obstruktsioon.

Budd-Chiari sündroomi iseloomustab äge kulg, kuid harvadel juhtudel täheldatakse alaägedaid või latentseid, mõnikord isegi kroonilisi sümptomeid. Kliinilist pilti iseloomustab Chiari triaad:

Kliinilised ilmingud sõltuvad haiguse kulgu vormist:

  • Äge vorm algab äkki intensiivse valu ilmnemisega ülakõhus, peamiselt epigastriumis ja paremas hüpohondriumis, iiveldus, oksendamine; sageli märgitakse kollatõbi, hepatomegaalia areneb kiiresti. See vorm koos maksa parenhüümi kahjustusega võib avalduda ägeda maksapuudulikkuse ja hepatorenaalse sündroomina. Kui protsessi on kaasatud madalama klassi venna cava (tänu selle kokkusurumisele maksa laienenud kaudaatluu abil), täheldatakse alajäsemete turset, kõhu ja rindkere piirkonnas asuvate saphenoossete veenide laienemist. Haigus progresseerub kiiresti ja astsiit areneb mõne päeva jooksul. Mõnikord kombineeritakse astsiiti hüdrotooraksiga ja seda ei saa ravida diureetikumidega. Võimalik verine oksendamine.
  • Haiguse kroonilist vormi täheldatakse palju sagedamini (80–85% patsientidest). Väike kõhuvalu, hepatomegaalia areneb järk-järgult. Enamikul juhtudest täheldatakse mittespetsiifilisi sümptomeid - nõrkus, puhitus. Pikka aega pole maksafunktsiooni testid muutunud. Diagnoosimisel on olulised kahjustunud koagulatsiooni nähud, mis võivad olla nii hüperkoagulopaatilise seisundi kui ka hemorraagilise diateesiga. Laiendatud staadiumis suureneb maks märgatavalt, muutub tihedaks; maksatsirroosi teke on võimalik, mõnel juhul ilmnevad splenomegaalia, laienenud veenid kõhu eesseinal ja rinnal. Terminaalses staadiumis hääldatakse portaalhüpertensiooni sümptomid - kontrollimatult kogunev astsiit, mis nõuab korduvaid torkeid, verejooks söögitoru laienenud veenidest ja hemorroidilised veenid. Mõnel juhul areneb madalama vena cava sündroom.

Haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus, haigust võib komplitseerida mesenteriaalsete veresoonte tromboos. Budd-Chiari sündroomi kroonilise vormiga patsientidel toimub sõlmeline transformatsioon koos tsirroosi tekkimisega.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat pole lõplikult täpsustatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Lapsevanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi juhtimisest ja raseduse kavandamisel püüdma järgida järgmisi reegleid:

  1. Loobu sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valgutoodete, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välja arvatud maiustused ja selle kahjulikkus,
  3. Pöörduge õigeaegselt arsti poole,
  4. Võtke ravimeid vastavalt arsti ettekirjutusele ja rangelt määratletud annustes,
  5. Võtke ennetava meetmena multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Miks tekib Budd Chiari sündroom??

Selle kohutava haiguse ilmnemiseks on palju põhjuseid:

  1. Neerupealises esinev healoomuline või vähkkasvaja;
  2. Mehaanilised põhjused (peamiselt kaasasündinud): maksaveeni stenoos, alaveenikaare obstruktsioon või infektsioon, neerupealiste veenide hüpoplaasia jne;
  3. Kartsinoomi hepatotsellulaarsed ja neerurakud;
  4. Infektsioonid - amebiaas, tuberkuloos, ehhinokokoos, aspergilloos, süüfilis ja paljud teised;
  5. Koagulopaatia (antifosfolipiidne sündroom, samuti valgu S, C ja antitrombiini II defitsiit);
  6. Trombotsütoos, polütsüteemia, hematoloogilised häired on tõsised hüübimishäired.

Maksa vaskulaarne tromboos

Haigus, mida nimetatakse maksaveeni tromboosiks, on tuntud ka kui Budd-Chiari sündroom. Peamine omadus on maksa veresoonte ahenemine, mis raskendab vere täielikku liikumist, moodustades seeläbi verehüübed. Esmakordselt kirjeldati haigust 19. sajandi keskel. Statistika väidab, et 1 inimene 100 000-st satub patoloogia ohvriks. Enamik haigusega patsientidest on vanemad kui 45 aastat. Budd-Chiari sündroomil on kaks vormi, krooniline - see pärineb põletikulistest protsessidest, mis viivad fibroosini. Ja äge - verehüüvete moodustumise tagajärg maksas. Äge tromboos sekkumise puudumisel on surmav.

Arengu põhjused

Budd-Chiari tõbi areneb koos teiste organite talitlushäiretega ja juba patsiendi poolt välja töötatud haiguste komplikatsioonidega. Sel juhul räägivad arstid patoloogia sekundaarsest arenguastmest. Primaarse (kaasasündinud) arengu korral ilmneb haigus veeniveres paikneva membraani ülekasvu tõttu. Sündroom areneb:

  • geneetiliste omadustega;
  • vigastuse fakti kohta;
  • muude haiguste tagajärjel (tsirroos, peritoniit, perikardiit);
  • koos põletiku, infektsioonide, pahaloomuliste moodustistega;
  • nõrga vere hüübimise tõttu (nõrk vere hüübimine);
  • reaktsioonina teatud ravimite (suukaudsed kontratseptiivid) pikaajalisele kasutamisele;
  • pärast tüsistusi raseduse ajal, sünnitus;
  • kui maksa portaalveeni obstruktiivne tromboos;
  • teadmata põhjustel (20% juhtudest).
Tagasi sisukorra juurde

Maksapatoloogia tüübid

Määrake maksamuutuste ägedad ja kroonilised vormid. Esimene ilmub järsku, jätkub kiiresti tõsiste sümptomitega. Ägedat tromboosi iseloomustab madalama vena cava veresoonte ummistusprotsess. Seal on astsiit, vere oksendamine, teravad valud kõhus, sageli paremas hüpohondriumis. Vajab viivitamatut operatsiooni.

Krooniline sündroom on maksa veresoontes esinevate põletikuliste protsesside ja membraanikudede fibroosi tagajärg. Pikka aega ei pruugi patoloogia ilmneda mingeid sümptomeid. Selle haiguse käiguga suureneb maksa suurus, vaskulaarsed koed laenatakse. Esineb oksendamine, kollatõbi on võimalik. Mao, söögitoru ja soolte piirkond võib veritseda. Viib maksapuudulikkuse tekkeni.

Budd-Chiari sündroom: sümptomid

Kuigi arstid tuvastavad haiguse ühised tunnused, väljendub see igal patsiendil erinevalt. Individuaalsed omadused muudavad haiguse õige diagnoosimise keerukaks. Enamik sümptomeid ilmnevad patoloogia ägedas vormis ja vajavad viivitamatut sekkumist. Meditsiin kirjeldab mitmeid vereringe nõrgenemise sümptomeid maksa veresoontes:

  • teravad valud kõhus;
  • oksendamine;
  • astsiit;
  • kõhulahtisus;
  • jalgade turse;
  • põrna, maksa suurenemine;
  • puhitus;
  • verejooks mao veenidest, sooltest.
Tagasi sisukorra juurde

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimise meetodid

Patsientide tüsistused (tsirroos, kasvajad) võivad põhjustada portaalhüpertensiooni. Tugev, tugev valu kõhus, maksapuudulikkus võivad rääkida sekundaarsest häirest ja ägedast tüübist. Budd-Chiari sündroomi diagnoosimisel on nende eesmärk tuvastada haigus ja selle tekkimine. Tulevikus viiakse läbi uuring, et selgitada välja vere väljavoolu häirete komplikatsioonid teiste haiguste poolt. Oluline on kindlaks teha võimalikud tagajärjed igal üksikul juhul..

Oluline diagnostiline meetod on haigusloo kohta teabe kogumine. Ägeda vormi diagnoosimisel on sümptomid hääldatud, patoloogia ilmub äkki ja jätkub kiiresti. Maksaveenide tromboosil pole pikka aega omadusi, need erinevad ainult maksa suuruse suurenemise poolest. Seetõttu on oluline välja selgitada muude, külgmiste patoloogiate olemasolu ja nende mõju võimalik ulatus..

Iga üksiku sümptomi analüüsimiseks vajame üksikasjalikku teavet selle kohta, millises perioodis algas patsiendi seisundi märgatav halvenemine.

Maksa veresoonte haiguse diagnoosimiseks viiakse läbi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Kui vereanalüüsi (biokeemiline) iseloomustab kõrge valgu ja albumiini sisaldus, võib see viidata verehüüvete moodustumisele. Diagnostika jaoks:

Haiguse ravi

Ravimite abiga

Narkootikumid võivad parandada vaevuste kroonilise vormi all kannatava inimese seisundit. Patoloogia ravi toimub ainult haiglas. Väärib märkimist, et ravimite kasutamisel on võimalik ainult lühiajaline toime, ilma täiendava kirurgilise sekkumiseta. Taktika võib pikendada patsiendi elu kuni 2 aastat. Patsiendi heaolu mõjutavate ravimite hulgas: trombolüütikumid, antikoagulandid, vereplasmapreparaadid, diureetikumid, hepatoprotektorid. Kirjutage välja ainevahetuse parandamise vahendid.

Kirurgiline sekkumine

Peaaegu iga sellise muutuse korral maksas, välja arvatud ravimid, on vaja kirurgilist lahendust. Eri tüüpi patoloogiad vajavad konkreetset tüüpi protseduure, sealhulgas angioplastika, šunteerimisoperatsioon või siirdamine. Esimeses variandis implanteeritakse patsiendile stent, mis laiendab vena cava, lahendades trombi. Kui on vaja möödaviigu operatsiooni, paigaldab arst täiendavad anumad, et vähendada intrahepaatilist rõhku ja normaliseerida vere väljavoolu. Maksa siirdamine on vajalik rasketel juhtudel, haiguse ägeda käiguga või tüsistustega.

Efektid

Patoloogia hilisemal diagnoosimisel on võimalik perifeersete vaevuste teke: peritoniit, maksapuudulikkus, astsiit, venoosne verejooks, entsefalopaatia ja teised. Maksamuutuste prognoos on individuaalne, sõltuvalt haiguse tõsidusest, kirurgilistest tagajärgedest, täiendavatest komplikatsioonidest. Negatiivselt: vanadus, kasvajad ja muud pahaloomulised moodustised. Budd-Chiari sündroomi diagnoosimisel on kannatajate keskmine eluiga kuni 10 aastat.

Ärahoidmine

Sellisena haiguse ennetamist ei eksisteeri, kuna toimingud on piiratud seisundi halvenemise ärahoidmiseks ja patsiendi eluea pikendamiseks. Pärast kirurgilise sekkumise lõppu määratakse patsiendile eluaegne ravimite kasutamine ja kohustuslik dieet. Samuti on oluline regulaarsed ultraheliuuringud ja vajalikud testid..

Budd Chiari sündroom: mis see on ja arengu põhjused?

Budd Chiari sündroom on haruldane vaev, millest teatas esmakordselt Briti arst G. Budd 1845. aastal ja pool sajandit hiljem, 1899. aastal, esitas Austria patoloog G. Chiari 13 selle sündroomi juhtu..

Selle olemus seisneb maksa veenide patoloogias. Vaatame lähemalt, mis haigus see on..

Mis on Budd-Chiari sündroom?

See on maksaveenide tromboos, muide, seda vaeva nimetatakse mõnikord ka nn. See tähendab, et selle haigusega on verega raske voolata maksast madalama vena cava kaudu üldisesse verevoolu.

RHK-10-s (10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon) kuulus see patoloogia rühma 182.0 "Muude veenide embolism ja tromboos".

Venoosse väljavoolu rikkumine on üsna haruldane - 1: 100 000, rohkem on 40 kuni 50-aastastel naistel oht haigestuda. Sellest võib järeldada, et suurenenud östrogeeni sisaldus veres veres mõjutab tugevalt sündroomi arengut.

10 aasta jooksul jääb selle patoloogiaga toime umbes 55% patsientidest. Surm toimub ägeda maksapuudulikkuse tagajärjel.

Arengu põhjused

Siiani on 30% juhtudest ebaselge, mis mõjutab selle haiguse algust. Ilmsed põhjused erinevad üksteisest päritolu poolest, kuid ühel või teisel viisil taandub see maksa veenide tromboosile.

Mis võib seda põhjustada?

  • kõhu trauma;
  • peritoniit - kõhuõõne põletik / perikardiit;
  • mitmesugused maksavaevused;
  • nakkuse põhjustatud haigused;
  • kasvajad on pahaloomulised;
  • väike valik ravimeid;
  • rasedus, sünnitus.

Kõik see on veenide ummistuse põhjus, mis omakorda hõlmab maksakoe hävimist, intrahepaatilise rõhu suurenemist, mis võib põhjustada nekroosi (elundirakkude surma).

Mis puudutab selle sündroomi esinemist lastel, siis on tegemist üksikjuhtudega, kokku on praktikas registreeritud 35 juhtu. See avaldub absoluutselt samal viisil kui täiskasvanutel, kuid siiski võib täheldada sünnidefekte, näiteks suprahepaatiliste veenide puudumist või obstruktsiooni.

Hoolimata asjaolust, et haigus on üsna haruldane, esineb tõsine osa haigustest rasedatel seda soodustavate tegurite juuresolekul. Ravi on tavaliselt individuaalne, kuid see ei erine põhiprintsiipidest..

Sümptomid

Nagu sageli, ilmnevad haiguse tunnused ja sõltuvad selle vormist. Niisiis, maksaveenide tromboos on äge, krooniline.

Sündroomi äge vorm algab ootamatult ja sellega kaasneb kohe tõsine valulik rünnak paremal asuva ribi all, oksendamine (kui seisund halveneb, siis oksendades ilmub veri) ja maksa suuruse suurenemine, nahaaluste veenide laienemine.

Haigus areneb väga kiiresti, sõna otseses mõttes mõne päeva jooksul suureneb kõhuõõne vedeliku kogunemise tõttu sinna ja diureetikumid ei aita.

Krooniline vorm diagnoositakse 80-90% -l patsientidest, põhjustatud põletikust või fibroosist. Sageli kaob see sümptomiteta, kui patsient ei väsi kiiresti. Kõik märgid ilmuvad kavalusele. Esiteks hakkab ta iiveldust tundma, paremal ribide all ilmnevad oksendamine ja valud. Siis, kui vaev on juba välja kujunenud, täheldatakse tiheda puudutusega maksa laienemist, võib tekkida tsirroos, mõnikord on kõhukelme ja rindkere ees naha all laienenud veenid. Verejooks toimub soolestikust, maost ja söögitorust. Selle tagajärjel areneb maksapuudulikkus ja veresoonte tromboos..

Diagnostika

Diagnoosimisel on kõige olulisem välistada kõik muud haigused, millel on sarnased sümptomid..
Optimaalne viis Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks on ultraheli, tänu sellele on võimalik tõepoolest tuvastada maksaveenide teisenemine ja madalama vena cava kokkusurumine. See meetod on hea ka astsiidi (vedeliku kogunemise) diagnoosimiseks. Doppleri ultraheli abil tuvastatakse maksa veenides läbiva verevoolu suuna muutused.

CT võimaldab teil kaaluda maksa suurenemist ja kontrasti süstimisel, kui verevool on häiritud, siis see kontrast jaotub ebaühtlaselt, täheldatakse aine täpilist olemust.

Foto, kus nool näitab maksa veresoonte tromboosi.

Muidugi on astsiit ja veenilaiendid koos laienenud maksaga selged märgid, kui peaksite kõigepealt mõtlema Budd-Chiari sündroomile..

Ravi

Kui patsiendil diagnoositakse Budd-Chiari sündroom, paigutatakse ta haiglasse. Kogu selle tervisehäire ravi on suunatud ummistuste kõrvaldamisele, elundi rõhu vähendamisele ja tüsistuste ennetamisele..

Seda haigust ravivad spetsialistid on gastroenteroloog ja kirurg.

Seda vaevust on võimalik ravida ravimitega, kuid see on ebaefektiivne, paranemine ilmneb vaid lühikese aja jooksul. 80–85% patsientidest elab pärast seda umbes kaks aastat. Seetõttu arvestatakse uimastiravi ajal ka kirurgilise sekkumise küsimusega. See võib olla nii anumate operatsioon nende juhtivuse taastamiseks kui ka maksa siirdamine, kui see on juba vajalik inimese elu päästmiseks. Kõik otsused operatsioonide kohta teeb raviarst.

Prognoose ei saa siiski pidada soodsaks. Isegi kirurgiliste sekkumiste korral on 10 aasta ellujäämismäär 50%, võttes arvesse asjaolu, et haiguse vorm oli krooniline. Kuigi ägedas vormis esinev sündroom on maksa kooma tõttu sageli surmaga lõppev. Siiski on juhtumeid, kui selle kohutava haiguse sellise käiguga oli võimalik pikendada patsientide elu veel 10 aasta võrra..

Selles videos räägib arst, milline kõrge rõhk võib viia portaalveeni, mis kannab kogu verd seedetraktist maksa..

Kuigi Budd-Chiari sündroomi peetakse ravimatuks. Kuid arstid kogu maailmas üritavad ravi efektiivsust parandada ja parandada..

Kuidas Budd Chiari tõbi või sündroom avaldub ja ravitakse, millised on tüsistused

Tere. Mul hakkasid tugevad valud ülakõhus, rinnus tekkisid venoossed jäljed, portaalhüpertensiooni sümptomid ja naha kollasus. Parempoolse hüpohondriumi all palpatsioonil saab kindlaks teha, et maks on laienenud. Samuti laienes kõht vedeliku kogunemise tõttu kõhuõõnes. Kas see võib olla budia chiari või maksatsirroos? Millised on Budd Chiari haiguse komplikatsioonid? Kuidas seda sündroomi tuvastada ja ravida?


Tere. Teil tuleb teha maksa sõeluuring, kuna Budd-Chiari sündroom on maksa veenide oklusioon, s.t. haigus, mille puhul vere väljavool on häiritud ja moodustub selle stagnatsioon maksas, suureneb suure portaalveeni vererõhk, mille kaudu venoosne veri siseneb maksa teistest paaritamata organitest, ilmneb maksaveenide tromboos.

Sel juhul moodustuvad vaheseinad maksa veenide terminaalsetes osades, trombotsüteemia, polütsüteemia vera, mädanik, kasvajad, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria. Siit tulenevad teie sümptomid, mis väljenduvad kõhuvalus, ikteruses, astsiidis ja suurenenud valulikus maksas, samuti kõhu laienenud veenides ja rindkere venoossetes jälgedes.

Sündroomi põhjused

Budia Chiari sündroom areneb kohese peamise põhjuse tõttu - veresoonte seinte kitsendamiseks või täielikuks sulandumiseks, mis tagavad venoosse vere väljavoolu maksast.

Kuid seda patoloogiat provotseerivad järgmised negatiivsed tegurid:

  • mehaanilised vigastused: puhitus ja verevalumid kõhus;
  • peritoniit - äge põletikuline protsess kõhukelmeõõnes;
  • perikardiit - südame sidekesta membraani põletik;
  • maksahaigused: tsirroos ja fookuskahjustused;
  • kasvajad kõhukelmeõõnes;
  • madalama vena cava kaasasündinud defektid, mis eemaldab maksast verd;
  • tromboos - veresoonte voodi sulgemine trombiga;
  • polütsüteemia - punaste vereliblede (punaste vereliblede) sisalduse suurenemine veres;
  • paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria - aneemia ja öise uriini vabanemine vere lisanditega;
  • rändav vistseraalne tromboflebiit - suurte verehüüvete samaaegne ilmumine erinevates anumates;
  • infektsioonid: streptokokk, tuberkuloos;
  • ravimid - hormonaalsed rasestumisvastased vahendid.

Kuid kaasuvate haiguste ja provotseerivate tegurite puudumisel nimetatakse sündroomi idiopaatiliseks.

Sümptomid

Budd Chiari sündroomi iseloomulikud sümptomid on toodud tabelis 1 vastavalt patoloogia vormidele:

Patoloogia vormTüüpilised sümptomid
TeravÄgeda vormi nähud on kiiresti kasvavad ja ilmnevad:

  • maksa suuruse oluline suurenemine - hepatomegaalia;
  • väljakannatamatu äge valu parema hüpohondriumi all, lusika all või rinnaku alumise serva all;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • veenide turse rindkere ja kõhu pinnal;
  • nõrkus ja väsimus;
  • naha ja silma sklera kollasus;
  • jalgade tugev turse;
  • hüdrotooraks ja astsiit (vedelik rinnus ja kõhuõõnes);
  • hemorraagiline astsiit (vedeliku kogunemine verega sisemise verejooksu tõttu).

Patsientidel on raske teha füüsilisi liikumisi ja kõndida. See seisund võib põhjustada kooma või surma..

SubakuutneAlaägeda vormi tunnused arenevad vähem kiiresti, kuid need hääldatakse:

  • maksa, põrna (splenomegaalia) oluline suurenemine;
  • ebamugavustunne ja valu hüpohondriumis paremal;
  • nõrkus ja väsimus;
  • vere füüsikaliste ja keemiliste parameetrite rikkumine: suurenenud viskoossus või hüübivus;
  • astsiit.

Subakuutne vorm muutub krooniliseks, kuid patsientide töövõime on piiratud.

KroonilineSee avaldub ägenemistega - puudulikkuse suurenemisega:

  • nõrkus ja väsimus;
  • suurenenud valu maksas;
  • hepatomegaalia, splenomegaalia;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • veenide väljendunud mustri ilmumine rinnal ja kõhul;
  • düspepsia nähtused - seedehäired;
  • sisemine verejooks;
  • pahkluude paistetus;
  • hüübimishäired;
  • astsiit.

Sagedaste ägenemistega on patsiendi töövõime piiratud ja tulevikus ei pruugi ta taastuda.

Tähelepanu! Budd-Chiari sündroomi tüsistused!

Patoloogia tüsistused on alati tõsised ja ilmnevad:

  • nii maksa kui ka neerupuudulikkus;
  • hüdrotooraks ja hemorraagiline astsiit;
  • astsiidiga - bakteriaalne peritoniit;
  • maksatsirroos ja hepatoreenne sündroom;
  • söögitoru, mao ja soolte veenilaienditega veenide sisemine ja verejooks;
  • portaalne hüpertensioon;
  • hepatotsellulaarne kartsinoom madalama vena cava membraani sulandumisega.

Oluline on teada. Sündroomi areng võib esineda inimestel, kellel on süsteemne erütematoosne luupus ja haigused, millega kaasneb antitrombiini III, valgu C ja S, hüübimisvastaste tegurite, neerupealiste ja neerukasvajate, kõhunäärme ja hepatotsellulaarse kartsinoomi puudulikkus. Rasedad naised ja patsiendid, kes võtavad verehüübimist suurendavaid ravimeid (dekarbasiin ja suukaudsed rasestumisvastased vahendid), on samuti sündroomi tekkeks.

Diagnostika

Patsiente uurib arst, viib läbi füüsilisi ja instrumentaalseid uuringuid, uurib laborikatseid:

  • loendab trombotsüütide ja leukotsüütide arvu üksikasjalikus vereanalüüsis;
  • määrab vere hüübimisfaktorid vastavalt koagulogrammi näitajatele, protrombiini aja suurenemisele;
  • biokeemilises vereanalüüsis võetakse arvesse, kui palju on aluselise fosfataasi ja bilirubiini näitajad normist suurenenud, albumiin vähenenud, maksa transaminaaside aktiivsus suurenenud.

Instrumentaalsete uurimismeetodite, põrna- ja hepatomanomeetria abil kõhuõõnes asuvate elundite röntgenograafia abil tuvastatakse: astsiit, hepatotsellulaarne kartsinoom, neeru-maksa kartsinoom, söögitoru veenilaiendid, kaltsifikatsioon portaalveeni tromboosi korral.

Uuritakse ultraheli ja radionukliidmeetodite, hepatostsinograafia, venograafia, alumise kavograafia abil angiogrammi, et tuvastada madalama vena cava ülaosa stenoos ja kontrastaine tagasijooks maksa venoosse verevoolu, kui veenis on osaline obstruktsioon.

Sündroomi diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuvastatakse või välistatakse:

  • veno-oklusiivne haigus - see esineb 25% -l patsientidest, kes on läbinud luuüdi siirdamise või saanud keemiaravi. Sel juhul on võimalik kindlaks teha sinusoidsete väikeste veresoonte - veenide - hävitamine;
  • parema vatsakese südamepuudulikkus.

Peate teadma, et sündroomi diagnoosimise oluline algoritm on astsiidi tuvastamine, portaalhüpertensioon, sealhulgas bakteriaalne peritoniit, maksapuudulikkus, söögitoru veenilaiendid, magu, sooled, hepatorenaalne sündroom, hepatotsellulaarne kartsinoom.

Ravimeetodid

Arstidel on endiselt keeruline sellist haigust täielikult ravida ravimteraapia ebaefektiivsuse tõttu, kuigi ravimid kergendavad teatud määral ja mõnda aega patsiendi seisundit ja pikendavad elu. Mis puudutab kirurgilisi meetodeid, pikendavad need märkimisväärselt elu ja parandavad prognoosi. Ärge tehke operatsioone ainult raske maksapuudulikkuse korral.

Konservatiivne ravi

Uimastiravi eesmärk on:

  • sündroomi ilmingute vähendamine verevoolu takistuste kõrvaldamisega (resorptsioon, hävitamine) ja maksa verevarustuse normaliseerimine;
  • vähenenud rõhk portaalveenis;
  • sündroomi ennetamine ja tüsistuste kõrvaldamine;
  • patsientide elukvaliteedi parandamine.

Tabelis 2 on toodud ravimid sündroomi raviks.

Narkootikumide rühm Kuidas see töötabKuidas kasutada
Antikoagulandid: Clexane, Curantil, naatrium daltepariin (Fragmin)

Hoiab ära verehüübimise, trombotsüütide ja erütrotsüütide klompide (agregatsiooni), takistab verehüüvete teketSüstitakse veeni voolus ja tilkhaaval lihasesse vastavalt arsti poolt määratud skeemile, et mitte põhjustada sisemist verejooksu, allergilisi reaktsioone: urtikaaria, sügelus, šokk, juuste väljalangemine, naha nekroos, mitte suurendada maksa transaminaaside (ensüümide) aktiivsust.
Trombolüütikumid: alteplaas, streptokinaas (streptaas, streptokood), urokinaas.Hävitage või lahustage verehüübedTromboosi korral lahustatakse streptokinaasi lüofilisaat soolalahuses ja 30 minuti jooksul manustatakse veeni tilkhaaval infusioonina algannus 250 tuhat RÜ. Siis - 1,5 miljonit RÜ iga 6 tunni järel, kuid mitte rohkem kui 9 miljonit RÜ kogu ravitsükli vältel. Korda igal teisel päeval. Pärast esialgset annust on kateetri kaudu erinev manustamisskeem 7500 RÜ iga tund. Pikaajaline trombolüüs elimineeritakse 1 miljoni ühiku annusega 5 päeva jooksul pärast algannuse manustamist.

Urokinaasi süstitakse veeni 4400 RÜ iga 10 minuti järel, seejärel 6000 RÜ.

Alteplaasi (Aktilize) manustatakse veeni 60 minuti jooksul annuses 0,25–0,5 mg / kg.

Glükokortikoidid: prednisoloon

Leevendab maksa ja veresoonte seinte kudede põletikku, allergiat ja valu, parandab ainevahetusprotsesseAnnuse määrab arst diagnostiliste testide tulemuste põhjal
Vahendid maksarakkude ainevahetusprotsesside parandamiseks: Essentiale forte, lipoehapeSeda kasutatakse hepatotsüütide metabolismi parandamiseks, nende stabiilsuse suurendamiseks, kui ravimi koostis on häiritud verevarustuses: olulised fosfolipiidid, tiamiinmononitraat, riboflaviin, nikotiinamiid, α-tokoferoolatsetaat, tsüanokobalamiin, püridoksiinkloriid
  • Essentiale.
  • Essentiale N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N võetakse veenisüstidena, kapslid suukaudselt pärast sööki vastavalt arsti määratud kursustele - 3 kuud.
Diureetikumid: Spironolaktoon (Veroshpilactone, Veroshpiron), Furosemide (Lasix)Jalade tursete ja astsiidi korral eemaldage liigne vedelik
  • Kombineerige dieedi, vee ja naatriumi piiranguga, kaaliumsoolade manustamisega.
  • Spironolaktoon ja selle analoogid - 25-200 mg / päevas - 2-4 korda, kuid mitte rohkem kui 200 mg / päevas.
  • Furosemiid ja selle analoogid suu kaudu annuses 20–80 mg päevas iga 6–12 tunni järel, kuid mitte rohkem kui 6 mg / kg päevas.

Kirurgia

Operatsiooniga teostage:

  1. Rakendatakse anastomoose: verevool taastatakse kunstlike õõnesproteeside abil, mis loovad sideme kahjustunud anumate vahel.
  2. Operatsioon: bioloogilised või tehisproteesid jäljendavad veresoonte sektsioone, luues verevoolu tee kahjustatud veenidest mööda minemiseks.
  3. Ülemise vena cava proteesimine: asendage piirkond kahjustustega bioloogilise või tehisimplantaadiga.
  4. Alumise vena cava õhupalli dilatatsioon ja stentimine: kateetri abil, mille otsas on õhupall, laiendatakse stenootilist kohta, stenti sisestatakse anumasse, et vältida selle uuesti ahenemist.
  5. Menmbranotoomia: eraldades sidekoest adhesioonid või septid, suurendage veresoonte valendikku.
  6. Maksa siirdamine: siirdage terve doonori maks.

Tähtis. Buddia Chiari sündroomiga on vaja astsiiti ravida kirurgiliste ja meditsiiniliste meetoditega ning samal ajal järgida dieeti.

Konservatiivse ravi korral määratakse diureetikumid ja hüpoalbumineemia korrigeeritakse. Astsiidivedelik eemaldatakse laparootsenteesi ajal kirurgiliselt. Tehke ka maksasisene portosüsteemne transjugaarne manööverdamine või maksasiirdamine.

Neil on lubatud süüa teravilja: tatar, kaer ja riis, köögiviljad ja puuviljad, eilne rukkileib ja ebamugavad küpsetised (kaerahelbe- ja biskviidiküpsised), tailiha- ja kalafileed, kodujuust, jogurt ja keefir, juua kibuvitsadekokteilid, munavalge.

Need piiravad vett ja soola ning keelavad kõik rasvased, praetud ja vürtsikad, konservid, majonees ja margariin, peekon ja vorstid, seened, alkohol, kohv ja kange tee. ole tervislik!